Ko je vnos beljakovin smrtonosne. Fenilketonurija

Za PKU je zgolj genskih, in oba starša imeti okvarjeni gen, tako da jo lahko prenaša. Ljudje so lahko prenašalke gena brez razvoj bolezni, tako da je težko, da bi poskušali napovedati, ali bo rodil otrok s PKU.

Ko je vnos beljakovin smrtonosne - Fenilketonurija

Ko je vnos beljakovin smrtonosne. Fenilketonurija

Znan tudi kot fenilketonurijo, To je dedna bolezen, ki je redek in pogosto priznala zdravniki ob rojstvu. To povzroči kopičenje aminokislina, fenilalanina, v telesu, kako pride do napake v genu, ki omogoča ustvarjanje encim, ki razgrajuje običajno ta aminokislina. Fenilalanin je pogosto najdemo v beljakovine, ki vsebujejo živila, in uživanje teh živil nekdo s PKU lahko privede do resnih zdravstvenih zapletov.

Znaki in simptomi

Kdaj je otrok rojen, običajno obstajajo simptomi ali znaki, ki so prisotni. Trenutno, mnogih državah dana na test dojenčke takoj po rojstvu ugotoviti prisotnost fenilketonurijo. Ko se pojavijo simptomi, To lahko segajo od blagih do hudih. Ti lahko vključujejo:

  • Razvojnega zaostanka
  • Prizadetosti
  • Psihiatrične motnje
  • Vedenje naloga
  • Socialno in čustveno vprašanja
  • Zasegi in druge nevrološke težave
  • Šibke kosti
  • Hiperaktivnost
  • Ekcem in izpuščaji
  • Dih z nenavaden vonj
  • Vlage v koži in v vonj urina
  • Modre oči, in pošteno kožo
  • Mikrocefalija

Klasične PKU je ime najbolj hudo obliko te bolezni, kjer je verjetno, da pride najbolj resnih zapletov. Za tiste z lažjih oblik, tveganje za poškodbe možganov je še vedno prisotna, če si ne sledijo strogo dieto, Medtem ko še vedno poškodovan encim lahko delujejo do neke mere.

Genetsko tveganje

Za PKU je zgolj genskih, in oba starša imeti okvarjeni gen, tako da jo lahko prenaša. Ljudje so lahko prenašalke gena brez razvoj bolezni, tako da je težko, da bi poskušali napovedati, če dojenček je bil rojen s PKU. Če samo eden od staršev ima gen, motnje pri otroku ne bo razvila, ampak otrok lahko prevoznik.

PKU in nosečnost

Tveganja za zdravje so višje pri nosečnicah s fenilketonurijo, še posebej, če ne sledijo posebno dieto. Če fenilalanina gladine med nosečnostjo, možnost, da ženska, ki so splav, ali povzroči resno škodo za plod. To velja tudi za ženske, ki imajo le blage PKU.

Čeprav obstaja majhno tveganje, da otroka mati s PKU lahko podedujejo motnje, Lahko še vedno pride do resnih zapletov in posledic po rojstvu, so skoraj isto, kot da je PKU. Ti vključujejo:

  • Razvojnega zaostanka
  • Prizadetosti
  • Mikrocefalija
  • Srčne napake
  • Nizko porodno težo
  • Vedenje naloga

Veliko teh otrok pogosto morali preživeti nekaj časa na intenzivni negi po njegovo rojstvo enot. Zato, je ključnega pomena za nosečnice s PKU dosledno upoštevati posebne prehrane med nosečnostjo, da zaščitijo sebe in svojih otrok. Redno spremljanje in preglede, ki jih strokovno zdravja med nosečnostjo so tudi bistveno.

Zdravljenje in prehrana

Formula za otroka

Konvencionalnih otroška formulo in materinem mleku vsebuje fenilalanina, tako da ni primeren za otroka s PKU. Posebna formula je na voljo brezplačno iz fenilalanina, in s pomočjo usposobljenega dietetika, v nekaterih primerih to meša z majhno količino materino mleko ali formula redno.

Formula za odrasle in otroke

Zaradi tega ji primanjkuje beljakovin prehrane PKU, otroci in odrasli potrebujejo nadomestek formulo posebnih beljakovin porabi vsak dan. Ta formula je drugačen od formula za otroka in znesek in pravilnosti porabe je treba izračunati zdravnik ali dietetik biti prepričani da ste dobili pravo količino vsak dan. Ljudje s PKU upoštevati ta formula za preostanek svojega življenja v nadomestiti beljakovin, ki je bistvenega pomena za zdravje telesa.

Zdravila

Do sedaj je samo medicina, ki je bil odobren s strani FDA za uporabo kot zdravljenje s PKU. To zdravilo se imenuje sapropterin, in povečuje odpornost telesa fenilalanina. Vendar, ni vedno uspešen, in FDA je usmerjena tako, da več študij zaključujejo.

Živila, bogata z beljakovin, da se je treba izogibati

Nekatera živila bodo morali popolnoma izogniti, ker vrednosti fenilalanina. Vključujejo te beljakovinsko bogato hrano:

  • Jajca
  • Mleko
  • Sir
  • Fižol
  • Matice
  • Soja
  • Govedina
  • Fish
  • Piščančja
  • Svinjina
  • Prehrana soda
  • Umetna sladila

Druga živila, ki se v omejenih količinah vključujejo:

  • Krompir
  • Zrna
  • Zelenjava, ki vsebujejo beljakovine

Nizko beljakovin hrane

Številne osnovne pojme dnevni obrok, zdaj se proizvajajo sort nizko vsebnost beljakovin. Ti vključujejo riž, kruh, moka in testenine, in veliko trgovin hrane so na voljo. Lahko so malo dražji od rednih sort, ampak omogoča, da oseba s PKU so redni obroki, še posebej za otroke, ki so v šoli in želite kot drugi.

Posebne diete in otroci

Težko je dovolj težaven, da sledijo posebno dieto, ko ste odrasli, vendar za otroka, je še slabše. Vidijo, da vsakdo je jedo, in veliko hočejo, da se prilegajo in se kot vsi ostali, tako je lahko težko zagotoviti, da je otrok, ki ne uporabljajo. Otroci ne želite, da bi jedli isto stvar znova in znova, in to je težko razložiti otroka da moraš upoštevati pravila za prehrano, da ostanejo zdravi. V zgodnji mladosti, ne morejo povzročiti veseli, samo živijo v trenutku, in če se jim zdi še enega otroka, pojesti ni dovoljeno, skušnjava bo močna.

To je dobra ideja govoril s dietetik o ways uganjati razburljiv obroke za otroke. Nizko beljakovin živila lahko malce vljudno, tako poskušajo poskus z začimbami in zelišči dodati okus. Uporabo teh vam okus drugačen obrok glede na to, kaj se doda, tako, v bistvu, Lahko pripravite obrok, ampak spremeniti način, kako izgleda in okusa. To je malo prevare, vendar je bolje kot za otroka, ki meni, razočaran in potrt o prehrani.

Zaključek

Fenilketonurija je resna bolezen, ki vpliva na osebo v svojem življenju. Boste morali redno spremljati, oseba mora slediti z specializiranih prehrani ne odstopa. Neupoštevanje prehrane lahko pogubne.

pusti odgovor