Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza in zdravljenje

Wegenerjeva granulomatoza je zelo redka bolezen, to vpliva samo na 1 vsakega 30.000-50.000 ljudje, Thats verjetno zato je večina od nas ne zavedamo tega problema.

Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza in zdravljenje

Wegenerjeva granulomatoza: diagnoza in zdravljenje

Wegenerjeva granulomatoza ni nalezljiva bolezen, kot mnogi ljudje verjamejo. Ni dokazov, ki kažejo, da ni dedno. Okoli 500 novih primerov so vsako leto diagnosticiranih, bolezen se pojavi v vsaki starosti. Vendar, prizadene predvsem posameznikom v svoje 30 in 40 let. Vpliva na moške in ženske enako, vendar je 97% Vsi bolniki so belcev, 2% so črne in 1% so druge rase. Z granulomatoza Wegener je zelo pomembno vedeti več o diagnozi in njeno zdravljenje, ko je diagnoza.

Kaj je Wegenerjeva granulomatoza?

Wegenerjeva granulomatoza je redka bolezen, ki povzroča da krvnih žil v zgornjih dihal (nos, prsi in ušesa), sledi pljuča in ledvice, bo nabreknejo in vnetje. Oči, kože in sklepov lahko tudi vpliva artritis, ki se pojavlja v približno polovici primerov. Je verjel, da je granulomatoza de Wegener je avtoimunske motnje. Te redke bolezni običajno začne kot lokalizirano granulomatozni sluznice zgornjih ali znižati vnetje dihalnih poti, in lahko napreduje v vaskulitis granulomatozni Necrotizing posplošeni in glomerulonefritis. Ni znan vzrok Wegenerjeva granulomatoza. Čeprav bolezen je podoben proces /, še vedno ne izoliranih koli povzročitelja. Zaradi značilne Histološke spremembe, preobčutljivost je bil domneval, kot podlaga za bolezni.

Simptomi Wegenerjeva granulomatoza

Na vnetje sinusov pogosto je Najpogostejši simptom Wegenerjeva granulomatoza.
Drugi simptomi vključujejo zgodaj kuge vztrajno, brez razloga, ki je očitno, nočno potenje, utrujenost in slabo počutje (a “nelagodje”). Kronična vnetja ušes lahko preprečijo diagnosticiranje Wegenerjeva granulomatoza.

Drugi simptomi dihanje višje vključujejo krvavitve nosu, bolečine in rane po odprtju nos bolnika. Izguba apetita in izguba teže so pogosti tudi. Kožne lezije se pojavljajo, ampak ne je tipična poškodba povezanih s to boleznijo. Simptomi bolezni ledvic so lahko prisotni, vendar to ni vedno zgodi. Urin je lahko Krvav, in ponavadi se pojavi prvi kot urin rdeče ali dimljeni. Teh težav, oko je razvoj v številnih pomembnih za bolnike, ki se lahko razlikujejo od blage konjunktivitis za hudo otekanje v očesu. Drugi simptomi vključujejo šibkost, kašelj ali kašelj s krvjo, kot tudi izpljunka krvavo. Bolnik je pogosto pritožuje težko dihati, piskanje, bolečine v prsih, kožne izpuščaje in bolečine v sklepih.

Diagnozo Wegenerjeva granulomatoza

Granulomatoza de Wegener diagnosticira ugotovitve kliničnih, značilna serološka in patološko. Granulomatoza de Wegener bi bilo možno diagnozo in zdraviti zgodaj za preprečevanje zapletov. Najpogostejši zapleti vključujejo bolezni ledvic, pljučna bolezen, napad srce in poškodbe možganov. Zdravnik lahko običajno prepoznati značilen vzorec simptomov, Čeprav rezultati analize krvi ne prepoznajo posebej granulomatoza Wegener. Vendar, Ti testi krvi lahko močno podpirajo diagnozo. Analiza krvi lahko zazna protitelesa antineutrophil citoplazme v krvi, ki kažejo te bolezni. Ja nosu, grlo ali kože ne vpliva, diagnozo lahko težko. To je zaradi tega simptomi in x-žarki lahko izgledal pljučnim boleznim. Prsih x-ray lahko kažejo votline ali gosto območja v pljučih podobno raka. Za dokončno diagnozo granulomatoza Wegener je lahko izvedejo več različnih testov, vključno z biopsijo nenormalno tkivo. Zdravnik lahko opt-out ob odprtih pljuč biopsija, biopsija zgornjih dihalnih poti, nosne sluznice biopsija, Bronhoskopija z biopsijo transtracheal ali ledvična biopsija. Je analiza urina je koristno ugotoviti znake bolezni ledvic kot beljakovin in krvi v urinu. v bistvu, prisotnost bolezni ledvic je potrebno, da dokončno diagnozo Wegenerjeva granulomatoza.

Zdravljenje je granulomatoza de Wegener

Lahko uporabite s kortikosteroidi je sam da jih obravnava prvi simptomi. Vendar, Večina ljudi tudi potrebujejo drugo drogo imunosupresivna, kot ciklofosfamid za zdravljenje je granulomatoza de Wegener. Je pogosta izbira, Imuran.. To zdravilo je lahko za nadzor bolezni z zmanjšanjem neprimerno imunski odziv telesa, Kaj izboljša prognozo bistveno. Brez zdravljenja, Ta oblika bolezni je usodna. Zdravljenje še za vsaj eno leto, ko izginejo simptomi Wegenerjeva granulomatoza.

Kortikosteroidi, upravlja ob istem času za zaviranje vnetja, običajno mogoče znižati in prekiniti med zadnja obdelava. Za ljudi, ki prejemajo zdravila imunosupresivi, zgradijo vsakršen sum okužbe čim prej. To je treba zmanjšanje sposobnost telesa za boj proti okužbe med ta terapija. Pljučnica je zlasti pogosto, ko pljuča so prizadela Wegener. še več, antibiotik je lahko uporabite za preprečevanje okužbe v njih ljudje, ki jo jemljejo zdravila imunosupresivna v letih. Zdravljenje s kortikosteroidi, ciklofosfamid, metotreksatom ali azatioprina proizvaja dolgoročno odpust rok v več na 90% bolnikov z Wegenerjeva granulomatoza.

Z zdravljenjem, Večina ljudi je rešitev v zadevi mesecev, Čeprav nekateri lahko razvije Kronična ledvična odpoved. Brez zdravljenja, Bolniki lahko umre v nekaj mesecih, tako zapleti pogosto posledica pomanjkanja zdravljenje. Možni zapleti so kronično ledvično odpovedjo, hemoptysis (izkašljevanje krvi), kant, dihanje ali otekanje oči. Najpogostejši zapleti so tudi perforacija nosnega pretina in kožni izpuščaj. še več, zdravila za zdravljenje bolezni lahko povzročajo stranskih učinkov. Teh stranskih učinkov tudi lahko povzroči zaplete.

Pomembno je, da vedo, kdaj poklicati zdravnika. Vsaka oseba, ki izkušnje bolečine v prsih, izkašljevanje krvi, kri v urinu ali druge simptome te motnje je treba poklicati svoj zdravje zaskrbljenost liferant. Problem je, da trenutno ni znano preventivnih ukrepov.

Prognoza je granulomatoza de Wegener

S pravilnim zdravljenjem, Večina ljudi, ki so diagnosticirali Wegenerjeva granulomatoza si opomore v nekaj mesecih. Vendar, Nekateri lahko razvijejo odpoved ledvic kronična. Celoten sindrom običajno napredek hitro ledvična odpoved enkrat razpršenih Vaskularna faza se začne zaradi Wegenerjeva granulomatoza.

Bolnikov z omejeno boleznijo morda nosne in pljučne lezije, z malo ali nič sistemska vključenost, kjer lahko pljučni manifestacije izboljša ali poslabša spontano. Napoved, ki je prej usodno lahko izboljša to dramatično skozi zdravljenje z zdravili, ki so citotoksični imunosupresivna. Zgodnja diagnoza in zdravljenje so ključnega pomena, od zdaj je mogoče visoko stopnjo odpust. v bistvu, Lahko preprečiti ali zmanjšati ledvic zapleti kronične. Ciklofosfamid, 1 za 2 mg / kg / dan z ustno hidracijo, ali hitro začetno infuzije IV kot odmerek samo, da 2 za 3 tednov je zdravilo izbire za na granulomatoza de Wegener.

Kortikosteroidi, Zmanjšuje edem z vaskulitisom, istočasno. Lahko bi bilo prednizon 1 mg / kg / dan. Po 2 za 3 mesecev, prednizon je stožčasti, tako da bolnik se hrani le s ciklofosfamidom. To pomeni, da dolgoročno intravenski odmerek, se zdi, da manj učinkovito.

Pri zdravljenju Wegenerjeva granulomatoza, na azatioprina je manj učinkovito. Vendar, To zdravilo je lahko alternativa ali dopolnjujejo s ciklofosfamidom da jih bolniki, ki ne prenašajo s ciklofosfamidom. Utrip z metotreksatom obravnave zdi, da je boljša. Profilaksa Trimetoprim-sulfametoksazol profilaksa dolgoročno je zelo učinkovita za poškodbe zgornjih dihal, lahko zadošča kot samo dolgotrajno zdravljenje, ko vse sistemske funkcije so bile odpravljene s ciklofosfamidom in kortikosteroidi. Občasno, lahko anemije, povezane tako globoko, da zahtevajo transfuzije krvi zaradi tega zdravljenja.

Dolgoročno popolno remisijo je mogoče doseči z ustrezno terapijo, tudi v primeru bolezni napredno. Presaditev ledvic je imel uspeh v odpoved ledvic, Čeprav poročilo o bolnika, ki je prejel ledvic v implantat truplo je pokazala, da poškodbe ledvic, značilno za granulomatoza Wegener razvili do konca. Povečano incidenco trdnih tumorjev po mnogih letih lahko odražajo visok odmerek ciklofosfamid terapija izbire uporabe. Visoka pojavnost raka mehurja več let po zdravljenju je zaskrbljujoče posledica hemoragični cistitis, povezana z izločkih izdelki razgradnje ciklofosfamid. Pogosto ne blaži visoke proizvodnje tekočine med začetno zdravljenje. Poškodbe ledvic povzroči glomerulonefritis, To lahko povzroči krvi v urinu e odpoved ledvic do konca kot posledice resno to granulomatoza de Wegener.

Ledvično bolezen lahko poslabša, hitro, in če to ni, odpoved ledvic in smrt se pojavijo v več na 90% bolnikov. Wegenerjeva granulomatoza je pogostejša pri srednjih let odraslih in nekateri zdravniki mislijo, da moški so prizadeti dvakrat več kot ženske. To je redka pri otrocih, vendar je bolezen je videl pri dojenčkih so mladi kot 3 mesecev starosti.

pusti odgovor