Dedno hemochromatosis: lahko imaš preveč železa?

Vrsta hemochromatosis 1 To je dedna oblika te bolezni, in to povzroča preveliko absorpcijo železa iz prehrane, ki so shranjeni v telesu. Ko je presežek železa v krvi, telo ne more izbrisati, tako se kopiči nenehno.

Dedno hemochromatosis: lahko imaš preveč železa?

Dedno hemochromatosis: lahko imaš preveč železa?

Vrsta hemochromatosis 1 To je dedna oblika te bolezni, in to povzroča preveliko absorpcijo železa iz prehrane, ki so shranjeni v telesu. Ko je presežek železa v krvi, telo ne more izbrisati, tako se kopiči nenehno, in to lahko vpliva na nekatere notranje organe, sklepov in kože. Medtem ko je to dedno, starši ne smejo pokazati nobenih znakov ali simptomov bolezni, saj so pogosto nosilci mutiranih genov, vendar pa imajo bolezni.

Vrsta hemochromatosis 1: Simptomi

Ljudje z dednimi hemochromatosis pogosto ne kažejo veliko simptomov, in da so pogosto zbirajo v rutinskih preiskavah, ali kdaj bolezen ali motnjo očitno manjši vodi postopki več raziskav. Mnogi pogosto pravijo, se počutijo utrujeni, in lahko imajo bolečine v sklepih ali kosti. Moški se ne običajno diagnosticirana, dokler so v štiridesetih in petdesetih let, in ženske običajno niso diagnosticirane, dokler so šli skozi menopavzi. To lahko vpliva na otroke, vendar to ni pogosto.

Čeprav obstajajo številne možne simptome, so lahko znak drugih bolezni, in študije so pokazale, da ljudje z obstoječimi jeter bolezni morda povečanje v bolezenskega procesa, če imajo tudi hemochromatosis. Glavnih organov, ki lahko vplivajo hemochromatosis je jeter, srce in trebušne slinavke. Brez zdravljenja, učinki na teh organov v daljšem časovnem obdobju lahko povzroči smrt.

Jetra so organ, ki je najbolj prizadela odvečno železo, Saj je primarno skladišče.

Prenasičenosti z železom lahko resno poškoduje jetra. Hemochromatosis lahko povzroči cirozo jeter, Običajno se opazi pri alkoholikih. Cirozo, sama lahko privede do različnih zapletov, vključno z odpoved jeter, in obstaja povečano tveganje za razvoj raka na jetrih. Ciroza lahko sčasoma vplivajo na želodec, požiralnik, trebuh in možganov.

Kdaj je trebušna slinavka preobremenjena z železom, Obstaja visoko tveganje za razvoj sladkorne bolezni ali odpornost proti insulinu. Trebušna slinavka je odgovoren za presnavljanju sladkorja, Ampak, če škodo železa, celoten postopek skladiščenja in uporabe sladkorja postane v nevarnosti. Diabetes ja sama lahko bolezen s smrtnim izidom, in pogosto povzroči veliko resnih zapletov. Odpornost proti insulinu, pogosto napreduje za sladkorno boleznijo, in ravno tako nevaren. Združite to z okvaro jeter, in je lahko zelo nevarno za življenje.

Če presežek železa kopiči v srcu, učinkovitost krvni obtok je spremenila. To lahko povzroči srčno popuščanje, kot tudi nenormalnega srčnega ritma. Razbijanje srca, Aritmija in prsnem košu so skupne značilnosti odvečno železo v središču. Vendar, Če se odstrani odvečno železo, in zdravljenja so sledili, Ta škoda lahko dejansko obrnil..

Hemochromatosis: diagnoza in zdravljenje

Hemochromatosis diagnoze se ponavadi pojavlja kot naključno ugotovitev med rutinske preiskave krvi. Če je povišanje jetrnih encimov, To je dober pokazatelj za odkrivanje z hemochromatosis. Veliko krat bolnik predstavljen z bolečine v sklepih, ali togost, zlasti kolena. Poleg preiskave krvi, Jetrna biopsija je lahko v nekaterih primerih potrebno. To vključuje Vstavljanje tanko iglo in majhen vzorec tkiva iz jeter sprejemajo. Ta postopek uporabite samo metoda diagnozo hemochromatosis, vendar lahko zdaj se z zgodovino, analiza krvi in na svojem mestu.

Če je povečana jetra, MRI lahko izvede določiti velikost jeter in kaj je možen vzrok lahko. Ko je presežek železa v središču, jeter in trebušne slinavke, da se prevede v zmanjšanje intenzitete signala v RM, in degenerativne spremembe sklepov lahko navede tudi hemochromatosis v raziskovanje. Sklepov roke pogosto vpliva, Torej ti lahko tudi radarska antena ali x-rayed.

Dokler ni dokončno diagnozo hemochromatosis, Obstajajo druge tri motnje kopičenje železa, ki mora biti izključena najprej.

Eden se imenuje Afriška prenasičenosti z železom, Nekoč znana kot bantu siderosis. Vendar, To običajno le našel v ljudje afriškega porekla. Drugi se imenuje transfusional hemosiderosis, in to se lahko zgodi pri ljudeh, ki so imeli vrsto transfuzije krvi, zlasti s Thalassemia, bolezen zdravijo z transfuzije pogoste. Tretji je bolezen imenovano mielodisplastični sindrom, ki vplivajo na proizvodnjo rdečih krvnih celic.

Nekoč je bil diagnoze dedno hemochromatosis, Priporočljivo je, da otroci, brata bolnika ali starši so testirali tudi. Ta ocena lahko začnejo zdravljenje zgodaj in zato preprečiti dolgoročne učinke bolezni na telo in organe. Ob upoštevanju realizacije množično pregled prebivalstva v Združenih državah, vendar je bilo odločeno, da ni bilo potrebno zaradi nizko incidenco visoko prenasičenosti z železom v večini.

Zdravljenje hemochromatosis

Zgodnji fazi zdravljenje izvaja flebotomija, ki vključuje pripravo določene količine krvi. To se običajno izvaja tedensko zgodaj do ravni železa zdravo stopnjo, Je v bližini iz 20 miligramov na liter. Ko ste bili, krvavitev lahko do 6 dvakrat na leto za ohranitev ravnotežja zdravo železa. Druga možnost je uporaba zdravil imenovano desferriioxamine mesylate. To zdravilo se imenuje spojina železa Kelatorji, in povečuje izločanje železa, še posebej če ga jemlje v kombinaciji z vitaminom C. To ni mogoče uporabiti med nosečnostjo ali dojenjem, Vendar, Ker obstaja nevarnost za plod.

Spremembe v prehrani lahko pomaga tudi ljudje z hemochromatosis. Priporočljivo je, da bolniki za zmanjšanje svoje porabe alkohola in vitamin C. Zmanjšujejo mora tudi živila, ki so bogata z železom, kot so rdeče meso, morski sadeži in morske proizvode. Nekatera živila lahko zavira absorpcijo železa, in povečati bi bilo treba teh živil v prehrani. Ti vključujejo kalcij, čaj tanina, Ohrovt, in drugih živil, ki vsebujejo fitinska kislina in oksalna. To mora biti jedel ob istem času kot živila, ki vsebujejo železo koristna.

pusti odgovor