Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR) To je redko stanje, v katerem kosti otrok so bile otekle in boleče.

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Važno je, da ta pogoj

To ni posledica okužbe, Čeprav simptomi so zelo podobni kostne bolezni, ki jih povzroča okužba, ki se imenuje osteomielitisa. OCMR tiene periodos de remisión y exacerbación lo que significa que los síntomas están a veces presentes y, Včasih niso. Prizadene skeletnih ampak včasih sistem mesta ‘ extra-esqueleticos’ nanje lahko vplivajo tudi. Najpogostejši so metaphysis dolgih kosti, hrbtenica, scapular medenice in pasu. Medtem ko bolezen je bila priznana kot klinični subjekt za skoraj tri desetletja, njen izvor in Patogeneza niso povsem jasni.
Kliničnih in radioloških lastnosti bolezni so spremenljive in diagnoza je težko.

Več imen so bili uporabljeni za opis tega stanja, vključno z:

  • Kronični osteomielitis multifokalna,
  • Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa, in
  • SAPHO sindrom (SINOVITIS, Akne, Pustulosis, HYPEROSTOSIS, Osteitis).

Pojavnost bolezni

Ta bolezen je redka in v glavnem prizadene otroke. To je pogostejša pri dekletih kot fantje, v razmerju pet proti ena. Vendar, odrasli lahko tudi prizadeti. Otroci se lahko razvije v starosti od 4 in 14, s starostjo 10 To je najbolj običajna baza za razvoj tega pogoja. Ni epidemioloških podatkov o pojavnosti in razširjenosti so bile doslej objavljene. Vendar, pojavnost ocenili v 1: 1.000.000.

Kakšni so pogosti simptomi?

Kronično ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa je bolezen, ki poškoduje prizadetem območju kosti in ustvarja značilne formacije znan tudi kot poškodbe kosti. Problem je, da, cuando estas lesiones van acompañadas de ataques de asma pueden causan:

  • Globoke bolečine,
  • Šepavosti,
  • Febre,
  • Mogoče slabo počutje ustavne,
  • Otekanje
  • Pordelost kože.

Bolečina je lahko zelo huda in omejite otroka dejavnosti. Ne samo, ki lahko prepreči vaš otrok gre v šolo, vendar včasih lahko celo zahteva hospitalizacijo. Prizadene predvsem metaphysis dolgih kosti, Poleg hrbtenice, scapular medenice in pasu. Algunos huesos parecen estar más afectados por OCMR que otros y esto incluye la tibia, stegnenice in ključnico (ključnice). Veliko mladih z OCMR so bolečine v več kot enem področju kosti.

Možen vzrok za OCMR

Vzrok te bolezni ni znan, Kljub intenzivnega raziskovanja za obdobje več 30 let. narejen je z nego kulture in odvzem vzorcev tkiva kosti poškodb pri otrocih s to boleznijo, z uporabo najboljših razpoložljivih tehnik, To je dokazala očitno zastopnika.
Vključujejo glavni predloge za možne vzroke:

  • Nalezljive bolezni,
  • Avtoimunske reakcije (kjer belih celic v krvi, namesto da išče in uniči tujec vsiljivci postanejo normalne celice v telesu in napad namesto) o
  • Napake v imunskem sistemu.

Propionibacterium acnes je bil domneval, da sodelujejo v patogenezi. Vendar, en las cohortes más grandes y mediante el uso de estado de las técnicas de microbianos, no hay agentes infecciosos aparentes que se hayan detectado en el sitio de la lesión ósea en pacientes pediátricos.

Obstajajo nekateri strokovnjaki menijo, da je dedno bolezen in da genetika igra pomembno vlogo v razvoju. Han encontrado una asociación significativa de OCMR con un alelo raro del marcador D18S60, posledico relativno tveganje haplotype (HRR) od 18.
Esto sugiere la existencia de un gen en esta región que contribuye de manera significativa a la etiología de la OCMR y demuestra de forma concomitante evidencia de una base genética de OCMR. Ta gen je drugačen od RANK, da je mutiral v družinsko expansile osteolysis (EOS), vendar ne v OCMR.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo obsega:

  • Bakterijske osteomielitisa,
  • Ewing sarkom,
  • Levkemije,
  • Limfom,
  • Rhabdomyosarcoma,
  • Neuroblastoma metastaze,
  • Eozinofilno granulom
  • Langerhansovih celic histiocytosis.

Nekateri strokovnjaki so imenovani natančna merila za diagnozo ta pogoj:

  • Dve ali več kosti lezije, ki posnemajo osteomielitisa,
  • Ugotovitve kosti in radiološke skeniranje skladno z osteomielitis,
  • Šest mesecev ali več kroničnih in ponavljajočih se težav,
  • Neuspeh odgovor vsaj en mesec primerno zdravljenje z antibiotiki,
  • V odsotnosti drugih razviden vzrok.

Klinične manifestacije

Skeletnih manifestacije

  • Monofocal ali multifokalna lezije, Sprva OSTEOLYTIC, nato HYPEROSTOSIS in sclerotic predvsem v metaphysis dolgih kosti in scapular pasu, ampak koli kosti lahko vplivajo. Ponovitve so pogosti tudi v terapiji.
  • Distalno in sosednjih sklepov artritis je pogosta. OCMR lahko funkcija artritis povezanih enthesitis na začetku ali med potekom bolezni.

Naslednja obveznost organov

  • Palmoplantar Pustulosis, luskavica ali akne conglobata
  • Uveitis
  • Vnetne črevesne bolezni

Diagnoza kronično ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa

Klinično diagnozo pri otrocih je težko od klinične slike in razvoj bolezni lahko razlikujejo bistveno. OCMR puede tener síntomas similares a otras condiciones, na primer artritis. características de imagen de resonancia radiológicos y magnéticas de OCMR se han descrito, diferencialno diagnozo pa še vedno težko, vključno z revmatičnimi boleznimi, bakterijske osteomielitisa, in maligne bolezni. Imeti morate vrsto testov in skenira, da bi dobili diagnozo osebe.

Biopsija kostnega mozga

Kostno biopsijo je pogosto najboljši način za to. V tem postopku, majhen vzorec vnetje kosti ekstrahiramo z iglo, ponavadi v anesteziji, ga pregledamo pod mikroskopom. El estándar de oro para el diagnóstico de OCMR es la histopatología de las lesiones óseas. Poškodb je sestavljena iz kroničnih vnetnih celic in kultur so značilno negativne. Opaziti zelo zgodnje poškodbe granulocitov, in pozneje so predvsem limfocitov ali monocitov. Vse bakterijskih in glivičnih kultur iz native biopsijo tkiv mora biti negativen.

Radiološki znaki

Ugotovitve, ki jih navaden rentgenske slike so spremenljivke. OCMR puede presentarse como osteolítica, Beločnice, ali mešani litica-esclerotica lezije.

RM

To je zelo dober in uspešen diagnostične metode. MRI skenerjev so bili uporabljeni za ocenjevanje dejavnosti lezij in ugotoviti najprimernejše mesto za biopsijo.

Zdravljenje kroničnih ponavljajočih se multifokalna osteomielitisa

Učinkovito in dokončno zdravljenje še vedno nemogoče. Cilj zdravljenja je poskusiti izbruhov in yours, če se pojavijo. Dolgotrajno zdravljenje, To je običajno potrebno za nadzor motnje rasti v prizadetih kosti.

Antibiotiki niso dobri

La experiencia ha demostrado que el tratamiento con antibióticos no es eficaz en el tratamiento de ataques de asma OCMR ya que no hay infección subyacente de tratar. To je verjetno zato, ker bakterije ni mogoče najti v vzorcih biopsijo kostnega.

Nesteroidna protivnetna zdravila (AINE)

Prizadetih kosti se dobro odzivajo na nesteroidna protivnetna (AINE), in so prva izbira za učinkovito zdravljenje. Azitromicin je bil uporabljen za zdravljenje tega stanja, zaradi svoje protivnetne učinke in imunomodulatorne.

Fizioterapija

Fizikalna terapija se je izkazala za zelo učinkovito terapevtsko metodo. Se je izkazalo, da fizikalne terapije lahko tudi pomagajo izboljšati pretok in prožnost prizadetih kosti in okoliških sklepov.

Steroidi

Los casos graves de OCMR a menudo pueden ser tratados con dosis regulares de esteroides, Dim močno vnetja in omogočajo kosti zdraviti. Ustni steroidi, bisfosfonati, in sulfasalazinom so bili uporabljeni v posebnih primerih. Drugih zdravil, ki imajo enak učinek “dno blazine” so lahko tudi priporoči, sam ali v kombinaciji s steroidi.

Kirurške operacije

Če lezije kosti so očitne težave in vzroke, da se lahko odstrani z operacijo. Agresivno kirurških posegov, in postopke, ki povečujejo tveganje za patološki zlom, zlasti, jih je treba izogibati.

Potek in Prognoza bolezni

El resultado a largo plazo de la OCMR es poco conocida. Vendar, To lahko povzroči, da:

  • Težave v šoli,
  • Deformacije kosti,
  • Luskavica,
  • Vnetne črevesne bolezni

La mayoría de los niños con OCMR entran en remisión en la infancia tardía, nekateri pa ponovitve v pozni adolescenci ali zgodnji odraslosti. Vendar, Če nekaterih področjih kosti so prizadeti, To lahko povzroči nasvet, da ne razvijejo pravilno zapušča več kratkih kot drugi. To je mogoče zdraviti na več načinov, vključno z operacijo. Aunque algunos niños y jóvenes con OCMR pueden tener que pasar por alto la escolarización debido a su enfermedad, Večina od njih odrasti vodi normalno življenje, trabajando y criando a una familia.
Nedavno, razvoj OCMR artritis ali spa je bila dokumentirana v več študij o kohortah otrok in mladih odraslih. Parece que el la implicación inflamatoria de las articulaciones en el momento del diagnóstico y durante el curso de la enfermedad puede haber sido subestimado hasta hace poco. Gensko, OCMR está vinculado a la artritis juvenil y características de OCMR pueden solaparse con las características de la artritis relacionada con entesitis o artritis psoriásica.
Zaključek je, da, na splošno, las perspectivas para los niños y adultos jóvenes con OCMR es excelente. Večina se dobro odzivajo na zdravljenje in trpijo zaradi dolgoročnih učinkov.

pusti odgovor