Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR) To je redko stanje, v katerem kosti otrok so bile otekle in boleče.

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa (OCMR)

Važno je, da ta pogoj

To ni posledica okužbe, Čeprav simptomi so zelo podobni kostne bolezni, ki jih povzroča okužba, ki se imenuje osteomielitisa. OCMR ima obdobja poslabšanjem in odpust, kar pomeni, da simptomi so včasih prisotna in, Včasih niso. Prizadene skeletnih ampak včasih sistem mesta ‘ extra-esqueleticos’ nanje lahko vplivajo tudi. Najpogostejši so metaphysis dolgih kosti, hrbtenica, scapular medenice in pasu. Medtem ko bolezen je bila priznana kot klinični subjekt za skoraj tri desetletja, njen izvor in Patogeneza niso povsem jasni.
Kliničnih in radioloških lastnosti bolezni so spremenljive in diagnoza je težko.

Več imen so bili uporabljeni za opis tega stanja, vključno z:

  • Kronični osteomielitis multifokalna,
  • Ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa, in
  • SAPHO sindrom (SINOVITIS, Akne, Pustulosis, HYPEROSTOSIS, Osteitis).

Pojavnost bolezni

Ta bolezen je redka in v glavnem prizadene otroke. To je pogostejša pri dekletih kot fantje, v razmerju pet proti ena. Vendar, odrasli lahko tudi prizadeti. Otroci se lahko razvije v starosti od 4 in 14, s starostjo 10 To je najbolj običajna baza za razvoj tega pogoja. Ni epidemioloških podatkov o pojavnosti in razširjenosti so bile doslej objavljene. Vendar, pojavnost ocenili v 1: 1.000.000.

Kakšni so pogosti simptomi?

Kronično ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa je bolezen, ki poškoduje prizadetem območju kosti in ustvarja značilne formacije znan tudi kot poškodbe kosti. Problem je, da, Ko te spremembe spremljajo napade astme lahko povzroči:

  • Globoke bolečine,
  • Šepavosti,
  • Febre,
  • Mogoče slabo počutje ustavne,
  • Otekanje
  • Pordelost kože.

Bolečina je lahko zelo huda in omejite otroka dejavnosti. Ne samo, ki lahko prepreči vaš otrok gre v šolo, vendar včasih lahko celo zahteva hospitalizacijo. Prizadene predvsem metaphysis dolgih kosti, Poleg hrbtenice, scapular medenice in pasu. Nekatere kosti se zdi najbolj prizadel OCMR od drugih, in to vključuje golenice, stegnenice in ključnico (ključnice). Veliko mladih z OCMR so bolečine v več kot enem področju kosti.

Možen vzrok za OCMR

Vzrok te bolezni ni znan, Kljub intenzivnega raziskovanja za obdobje več 30 let. narejen je z nego kulture in odvzem vzorcev tkiva kosti poškodb pri otrocih s to boleznijo, z uporabo najboljših razpoložljivih tehnik, To je dokazala očitno zastopnika.
Vključujejo glavni predloge za možne vzroke:

  • Nalezljive bolezni,
  • Avtoimunske reakcije (kjer belih celic v krvi, namesto da išče in uniči tujec vsiljivci postanejo normalne celice v telesu in napad namesto) o
  • Napake v imunskem sistemu.

Propionibacterium acnes je bil domneval, da sodelujejo v patogenezi. Vendar, v največji kohorte in uporabo status mikrobiološke tehnike, Ni ni očitno infekcij, ki so jih odkrili na mestu poškodbe kosti pri pediatričnih bolnikih.

Obstajajo nekateri strokovnjaki menijo, da je dedno bolezen in da genetika igra pomembno vlogo v razvoju. So našli pomembne združenje OCMR z redkih alelov oznaka D18S60, posledico relativno tveganje haplotype (HRR) od 18.
To kaže na obstoj gen v tej regiji, ki pomembno prispeva k etiologiji na OCMR in kaže kot sočasne dokaz Genetska osnova OCMR. Ta gen je drugačen od RANK, da je mutiral v družinsko expansile osteolysis (EOS), vendar ne v OCMR.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo obsega:

  • Bakterijske osteomielitisa,
  • Ewing sarkom,
  • Levkemije,
  • Limfom,
  • Rhabdomyosarcoma,
  • Neuroblastoma metastaze,
  • Eozinofilno granulom
  • Langerhansovih celic histiocytosis.

Nekateri strokovnjaki so imenovani natančna merila za diagnozo ta pogoj:

VŠEČ MI JE, KAJ VIDIM

  • Dve ali več kosti lezije, ki posnemajo osteomielitisa,
  • Ugotovitve kosti in radiološke skeniranje skladno z osteomielitis,
  • Šest mesecev ali več kroničnih in ponavljajočih se težav,
  • Neuspeh odgovor vsaj en mesec primerno zdravljenje z antibiotiki,
  • V odsotnosti drugih razviden vzrok.

Klinične manifestacije

Skeletnih manifestacije

  • Monofocal ali multifokalna lezije, Sprva OSTEOLYTIC, nato HYPEROSTOSIS in sclerotic predvsem v metaphysis dolgih kosti in scapular pasu, ampak koli kosti lahko vplivajo. Ponovitve so pogosti tudi v terapiji.
  • Distalno in sosednjih sklepov artritis je pogosta. OCMR lahko funkcija artritis povezanih enthesitis na začetku ali med potekom bolezni.

Naslednja obveznost organov

  • Palmoplantar Pustulosis, luskavica ali akne conglobata
  • Uveitis
  • Vnetne črevesne bolezni

Diagnoza kronično ponavljajoče se multifokalna osteomielitisa

Klinično diagnozo pri otrocih je težko od klinične slike in razvoj bolezni lahko razlikujejo bistveno. OCMR lahko imajo simptome, ki so podobna drugi pogoji, na primer artritis. so bile opisane značilnosti x-ray in magnetno resonanco OCMR, diferencialno diagnozo pa še vedno težko, vključno z revmatičnimi boleznimi, bakterijske osteomielitisa, in maligne bolezni. Imeti morate vrsto testov in skenira, da bi dobili diagnozo osebe.

Biopsija kostnega mozga

Kostno biopsijo je pogosto najboljši način za to. V tem postopku, majhen vzorec vnetje kosti ekstrahiramo z iglo, ponavadi v anesteziji, ga pregledamo pod mikroskopom. Zlati standard za diagnozo OCMR je histopatološki poškodbe kosti. Poškodb je sestavljena iz kroničnih vnetnih celic in kultur so značilno negativne. Opaziti zelo zgodnje poškodbe granulocitov, in pozneje so predvsem limfocitov ali monocitov. Vse bakterijskih in glivičnih kultur iz native biopsijo tkiv mora biti negativen.

Radiološki znaki

Ugotovitve, ki jih navaden rentgenske slike so spremenljivke. OCMR se lahko pojavijo kot OSTEOLYTIC, Beločnice, ali mešani litica-esclerotica lezije.

RM

To je zelo dober in uspešen diagnostične metode. MRI skenerjev so bili uporabljeni za ocenjevanje dejavnosti lezij in ugotoviti najprimernejše mesto za biopsijo.

Zdravljenje kroničnih ponavljajočih se multifokalna osteomielitisa

Učinkovito in dokončno zdravljenje še vedno nemogoče. Cilj zdravljenja je poskusiti izbruhov in yours, če se pojavijo. Dolgotrajno zdravljenje, To je običajno potrebno za nadzor motnje rasti v prizadetih kosti.

Antibiotiki niso dobri

Izkušnje so pokazale, da zdravljenje z antibiotiki ni učinkovita pri zdravljenju astme, OCMR, ker ni temeljni okužbe zdravljenje. To je verjetno zato, ker bakterije ni mogoče najti v vzorcih biopsijo kostnega.

Nesteroidna protivnetna zdravila (AINE)

Prizadetih kosti se dobro odzivajo na nesteroidna protivnetna (AINE), in so prva izbira za učinkovito zdravljenje. Azitromicin je bil uporabljen za zdravljenje tega stanja, zaradi svoje protivnetne učinke in imunomodulatorne.

Fizioterapija

Fizikalna terapija se je izkazala za zelo učinkovito terapevtsko metodo. Se je izkazalo, da fizikalne terapije lahko tudi pomagajo izboljšati pretok in prožnost prizadetih kosti in okoliških sklepov.

Steroidi

Hudih primerih OCMR lahko pogosto zdravijo z rednimi odmerki steroidi, Dim močno vnetja in omogočajo kosti zdraviti. Ustni steroidi, bisfosfonati, in sulfasalazinom so bili uporabljeni v posebnih primerih. Drugih zdravil, ki imajo enak učinek “dno blazine” so lahko tudi priporoči, sam ali v kombinaciji s steroidi.

Kirurške operacije

Če lezije kosti so očitne težave in vzroke, da se lahko odstrani z operacijo. Agresivno kirurških posegov, in postopke, ki povečujejo tveganje za patološki zlom, zlasti, jih je treba izogibati.

Potek in Prognoza bolezni

Rezultat na dolgi rok je OCMR malo znanega. Vendar, To lahko povzroči, da:

  • Težave v šoli,
  • Deformacije kosti,
  • Luskavica,
  • Vnetne črevesne bolezni

Večina otrok z OCMR remisijo v obdobju poznega otroštva, nekateri pa ponovitve v pozni adolescenci ali zgodnji odraslosti. Vendar, Če nekaterih področjih kosti so prizadeti, To lahko povzroči nasvet, da ne razvijejo pravilno zapušča več kratkih kot drugi. To je mogoče zdraviti na več načinov, vključno z operacijo. Čeprav nekateri otroci in mladi ljudje z OCMR lahko spregledali šolanje zaradi njegove bolezni, Večina od njih odrasti vodi normalno življenje, delo in vzgojo otrok.
Nedavno, razvoj OCMR artritis ali spa je bila dokumentirana v več študij o kohortah otrok in mladih odraslih. Zdi se, da vnetne sodelovanje sklepov v času diagnoze in tekom bolezni so bila podcenjena do nedavnega. Gensko, OCMR je povezana z juvenilnim artritisom in OCMR značilnosti lahko prekrivajo z značilnostmi psoriatični artritis ali artritis, povezanih z enthesitis.
Zaključek je, da, na splošno, možnosti za otroke in mladostnike s OCMR je odlično. Večina se dobro odzivajo na zdravljenje in trpijo zaradi dolgoročnih učinkov.

pusti odgovor