Los tumores cerebrales pediátricos son los tumores sólidos más comunes de la infancia y comprenden hasta el 20% de todos los cánceres infantiles. En este artículo, se discuten los tres tumores cerebrales pediátricos más comunes, incluyendo astrocitomas, meduloblastomas y ependimomas.
Los tumores cerebrales pediátricos son los tumores sólidos más comunes de la infancia y comprenden hasta el 20% de todos los cánceres infantiles. Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales con incidencia y gravedad variable. Los tumores cerebrales pueden ser difíciles de diagnosticar, ya que los síntomas y signos de los tumores cerebrales en los niños no son específicos y por lo tanto, puede atribuirse a otros trastornos más comunes. Aquí encontrará más información sobre los tumores cerebrales raros en niños. Sin embargo, en este artículo se discuten los tres tipos más comunes de tumores cerebrales pediátricos que incluyen:
- Astrocitomas,
- Meduloblastomas y
- Ependimomas.
Astrocitomas
El astrocitoma es el tumor cerebral pediátrico más común y comprende aproximadamente el 50% de todos los cánceres del sistema nervioso central . Estos son generalmente tumores de crecimiento lento que se desarrollan en niños entre las edades de cinco y ocho, aunque también se han encontrado en niños mayores. Diferentes subgrupos de astrocitomas pueden variar entre sí en muchos aspectos diferentes, incluyendo la ubicación del tumor dentro del SNC, la tendencia a convertirse en maligno, el tiempo que el tumor tarda en crecer y el tamaño del tumor.
Afortunadamente, la mayoría de los astrocitomas son de bajo grado y por lo tanto, son más propensos a ser benignos.
La incidencia de astrocitoma en niños menores de 15 años de edad es de 14 casos por millón de niños.
Para los astrocitomas de bajo grado, la tasa de supervivencia es muy buena, alcanzando hasta 95-100% después de la extirpación del tumor. Si el tumor se encuentra en una zona sensible del cerebro, entonces el cirujano sólo puede ser capaz de eliminar parte del tumor, lo que disminuye la tasa de supervivencia, pero todavía puede ser tan alta en 60-80%.
En los astrocitomas de alto grado, la supervivencia es mucho menor en aproximadamente 10-30% dependiendo de la localización del tumor. Además, los pacientes con astrocitomas de alto grado pueden desarrollar convulsiones que pueden aumentar las posibilidades de mortalidad.
En general, los pacientes con astrocitomas tienen un buen pronóstico y con un tratamiento oportuno, los pacientes pueden vivir vidas largas y saludables.
Meduloblastoma
El meduloblastoma es el segundo tumor cerebral pediátrico más común y comprende alrededor del 10-20% de todos los tumores cerebrales pediátricos. Es un tumor muy agresivo que se metastatiza a lo largo del sistema nervioso central muy pronto en la enfermedad. La tasa de incidencia de este tumor es de 5 casos por millón de niños. Los picos de la enfermedad en torno a la edad de tres a cinco años y el 80% de los pacientes desarrollan esta enfermedad en los primeros 15 años.
Los pacientes se dividen en tres categorías y el pronóstico para esta enfermedad depende de tres características:
- Años,
- Remoción del tumor y
- Estado de metástasis.
La primera categoría es la de pacientes de riesgo medio, que incluye a pacientes de tres años de edad o más, con enfermedad no metastásica y con un tumor menor de 1,5 cm2 después de la cirugía. Los pacientes de esta categoría tienen una supervivencia superior al 80%.
Los pacientes que se clasifican en la categoría de bajo riesgo son pacientes que tienen más de tres años de edad con un tumor que tiene metástasis y un tamaño tumoral de más de 1,5 cm2 después de la cirugía. La supervivencia de estos pacientes es menor, aproximadamente 30-60%.
La última categoría es la categoría infantil que tiene el peor pronóstico de todos. Los pacientes de esta categoría tienen menos de tres años de edad. La etapa de metástasis y el tamaño del tumor son irrelevantes y la supervivencia de estos niños es sólo alrededor del 30%.
El tratamiento para este tumor incluye cirugía para extirpar el tumor, así como terapia de radiación para el tratamiento de tumores cerebrales en niños y quimioterapia para el tratamiento de tumores cerebrales en niños.
Con una combinación de estos tratamientos, más de la mitad de los pacientes con meduloblastoma tienen una supervivencia libre de enfermedad a los 5 años. Si el tumor no ha metastatizado, entonces estos tratamientos pueden conducir a la supervivencia del 80-90% de los pacientes.
Desafortunadamente, estos tratamientos son muy agresivos y a menudo conducen a déficits neurocognitivos y endocrinológicos . Aunque la mayoría de los pacientes a largo plazo tienen una cognición normal, muchos de estos pacientes desarrollan discapacidades a largo plazo y requieren programas de educación personalizada. La mayoría de los supervivientes sufren de deficiencia de crecimiento debido al uso de la radiación craneoespinal, que es el principal tratamiento para estos tumores.
Ependimomas
Ependimomas son el tercer tipo más común de tumores cerebrales en los niños, y comprende el 10% de todos los tumores cerebrales infantiles. La edad promedio de diagnóstico es de cinco años, con el 30-40% de los pacientes que son diagnosticados con menos de tres años. En los Estados Unidos, generalmente hay alrededor de 140 casos que surgen por año . En el Reino Unido, hay alrededor de 30 niños por año y en Europa, hay alrededor de 300 pacientes pediátricos diagnosticados con este tumor al año.
Es más grave que los astrocitomas, pero con la cirugía y la radioterapia y la quimioterapia, la tasa de supervivencia global es de aproximadamente el 55%, pero la tasa de supervivencia puede ir hasta el 80%. Sin embargo, la edad y el grado de eliminación del tumor son indicadores de pronóstico .
Por ejemplo, en los niños menores de 1 año de edad, la tasa de supervivencia es sólo del 25%, mientras que sube hasta el 46% para los niños entre uno y cuatro años y puede ser más del 70% en niños de cinco años y mayor.
Aproximadamente el 85% de los pacientes son capaces de someterse a una cirugía que da lugar a la eliminación total o casi completa del tumor. Tras la extirpación del tumor, los pacientes se someten a radioterapia, lo que resulta en altas tasas de supervivencia de 60-80%. Desafortunadamente, los pacientes que no pueden someterse a la extirpación total tienen tasas de supervivencia mucho menores que el 30%. En casos con ependimomas de grado superior, el tamaño del tumor puede causar déficits neurocognitivos, así como hormonales.