囊性纤维化:更长的预期寿命和新的希望

By | 11月1日,2018

囊性纤维化是一种遗传性疾病,可导致其他呼吸系统健康问题。 虽然目前仍无法治愈这种疾病,但好消息是近几十年来预期寿命有所改善。

囊肿性纤维化

囊性纤维化:更长的预期寿命和新的希望

对于大多数人来说,呼吸不是他们通常认为的。 但是,请想象一下,感觉肺部空气不足,令人窒息。 对于患有囊性纤维化的人来说,这有时候就像生活一样。 囊性纤维化可使呼吸困难并且还导致额外的健康问题。 从积极的方面来看,该疾病的预期寿命在过去的50年中翻了一番。

基因突变和囊性纤维化

囊性纤维化是一种遗传性疾病,这意味着它是天生的。

患有囊性纤维化的人遗传了一种基因,该基因会影响产生汗液和粘液的腺体。

产生过多的粘稠粘液。 当您想到黏液时,您可能会认为它仅影响鼻子和肺部。 但是粘液也可以在胰腺和其他器官中积聚。

该疾病的原因是基因突变,其产生CFTR蛋白。 CFTR调节体内和体外的水和盐含量。 基因突变会破坏CFTR蛋白的正常产生。 为了发展为囊性纤维化,孩子必须从父母双方那里继承缺陷基因。 虽然已经确定了引起囊性纤维化的基因,但是它在某些人中发生变异的原因仍在调查中。

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并非所有作为疾病症状携带者的人都会出现。

在某些人中,症状始于童年。 当症状在生命的早期开始出现时,其肺功能通常在童年中期开始下降。

症状与预后

在患有囊性纤维化的人中,他们的粘液变得粘稠并且经常发生过量。 由于粘液粘在肺部,呼吸变得困难。 粘液的增加还在肺中创造了细菌容易生长的环境。 患有囊性纤维化的人经常会出现频繁的呼吸道感染,例如肺炎。

粘液不仅存在于肺中。 它也可能积聚在胰管中。 胰腺中产生的消化酶无法研究小肠,因为粘液阻塞导管过多。 酶分解营养素,因此营养素可以被人体吸收。 由于酶不能到达小肠,蛋白质和脂肪不能被完全吸收。
结果,在患有囊性纤维化的人中经常出现营养不足。

这种情况还会增加汗液中的盐分。 当患有囊性纤维化的人出汗时,他们会失去过量的盐,这可能导致额外的健康问题。 盐是人体必需的矿物质之一,并在体液平衡中发挥作用。 当体内的液体平衡受到干扰时,可能会出现脱水和低血压等问题。

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除了上述健康问题外,囊性纤维化通常会导致男性不育和女性怀孕困难。 患有囊性纤维化的男性和女性随着年龄的增长也会增加骨质流失的风险。

患有囊性纤维化

尽管目前尚无法治愈囊性纤维化,但尚无治疗方法。 患者也可以在健康方面发挥积极作用。 患有囊性纤维化的人可以做几件事来控制症状并改善他们的生活质量。

囊性纤维化改善生活质量

生活质量对不同的人来说意味着不同的东西。 但是,对于所有人来说,目标是减轻症状并尽可能发挥其功能。

患有囊性纤维化的人或患有这种疾病的孩子的父母应该做的第一件事就是看肺病专家。

尽管儿科医生或内科专家可能对囊性纤维化有一定的了解,但肺病专家是肺科专家,应该了解该疾病的最新治疗方法,研究和临床试验。 您可能还希望在一家获得认可的囊性纤维化基金会接受治疗。

除了寻找合适的护理团队外,改善健康状况的一种方法是关注您的饮食。 鼓励许多患有囊性纤维化的人吃高脂肪,高热量的饮食。 由于患有囊性纤维化的人通常不能吸收足够的营养,他们应该摄入额外的卡路里。 此外,医生经常建议在进食后服用维生素和胰酶补充剂以增加营养吸收。

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运动可以改善任何人的肺部健康,患有囊性纤维化的人也没有什么不同。 与您的医生讨论您应该参加的运动类型以及如何开始。 最后,如果您患有囊性纤维化,请避免吸烟并避免二手烟,否则会进一步损害您的肺部。

治疗增加预期寿命

近几十年来,囊性纤维化患者的治疗取得了进展。

根据国家心脏,肺和血液研究所的数据,有许多患有囊性纤维化的人生活在他们的40s和50s中。 五十年前,患有这种疾病的儿童一般都没有达到十几岁。由于对疾病的更好理解和更有效的治疗方法,预期寿命有所增加。

囊性纤维化的治疗包括气道阻塞技术。 这种类型的治疗涉及使用各种设备来帮助放松肺部粘液。 教导患者及其家人如何在该国执行不同的技术,以增加对治疗方案的依从性。

经常向患有囊性纤维化病的人开具吸入药。 使用各种类型的吸入药物,这可以缓解症状。 例如,可以使用药物,这可以帮助患者预防粘液。 其他吸入药物含有抗生素,有助于治疗肺部感染。 除吸入药物外,治疗呼吸道感染通常还需要口服抗生素。

囊性纤维化治疗的最新进展包括治疗该病症的根本原因的药物。 该药物正在少数患者中试用,需要进一步研究以确定其有效性。 虽然仍有工作要做,以确定囊性纤维化的最终治疗方法,但正在取得进展。

作者:拉斐拉加西亚

Rafaela Garcia是一位出版的作家,作家和编辑,总部设在西班牙。 凭借对健康和美丽的真正热情,Rafaela Garcia撰写了大量网络和印刷出版物的内容,特别是由于她作为教师的培训,她喜欢与他人分享她的知识。 她坚信美丽从内心开始,你在身体和精神上照顾得越多,你就越能看到自己。