混合性结缔组织病的预后是什么?

By | 七月16,2018

混合性结缔组织病(EMTC)是一种罕见的结缔组织疾病,或者更确切地说是其他结缔组织疾病的大杂烩。 患者通常表现出狼疮,关节炎,多发性肌炎和硬皮病的症状。

混合性结缔组织病的预后是什么?

混合性结缔组织病的预后是什么?

EMTC的原因目前未知,尽管它似乎是一种自身免疫性疾病。 在所有患者中,超过80%是女性。

EMTC症状

混合性结缔组织病的最初迹象更可能影响手和脚。 该 雷诺现象这种疾病的特征是异常寒冷和四肢麻木,并由于该地区的血管变宽和狭窄而引起,这种疾病可能比其他症状早几年出现。 在所有EMTC患者中,多达85%的患者会出现雷诺现象。 另外,手指肿胀到类似于香肠的严重程度是混合性结缔组织疾病的另一常见早期症状。

其他症状包括全身不适和疲劳,有时伴有低水平的下降,指关节和角质层周围的皮疹,眼睑变色和脱发。

随着疾病的进展,患者将开始注意到多个关节内的疼痛和炎症。 肌肉无力是EMTC的另一种随后症状。 据估计,百分之80的患者还将患有食管动力不足以及功能异常延长。 神经系统症状也是可能的,包括部分面部感觉减退和癫痫发作以及肾脏疾病。 但是,神经系统和肾脏症状仅影响10%的EMTC患者。 混合性结缔组织病患者中约有40%存在贫血和白细胞减少症(白细胞计数低)。

EMTC诊断

遇到上述任何症状的任何人都应寻求医疗帮助,尽管不一定要记住EMTC,因为这些症状还有许多其他可能的解释。 但是,那些已经被诊断出患有其他结缔组织疾病的人应该特别迅速地寻求医疗救助。

为了准备诊断性约会,写下尽可能多的有关症状的信息,并列出您的医疗状况和您可能正在服用的药物,以及提供家庭病史的详细信息很有帮助。 如果您的症状指向EMTC,则很可能将您转诊至风湿病专家。

混合性结缔组织病的治疗

当前,没有针对混合性结缔组织病的治疗方法。 但是,您的症状可以被一一解决。 虽然通常可以使用非甾体类抗炎药或低剂量的皮质类固醇药物来治疗不太严重的EMTC形式,但最严重的病例对泼尼松和某些情况下对免疫抑制药物的反应更好。 钙通道阻滞剂可用于治疗雷诺现象,而药物也将单独提供给长期存在功能问题的患者。

许多最近被诊断或曾爱过EMTC的人想知道长期预后是什么。 由于症状和严重程度差异很大,因此很难对预后做出一般性陈述,但是,数据表明80%的接受连续医疗以控制EMTC的人在诊断后至少可以存活10年。 。

作者:Tamara Villos Lada

Tamara Villos Lada,在12年代在英格兰一家大医院学习并担任医疗编码员。 她通过澳大利亚健康信息管理协会学习,并取得了国际认证。 她的热情与医学和手术有关,包括罕见疾病和遗传性疾病,她也是自闭症和情绪障碍儿童的单身母亲。

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