AIHA – 自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是一种具体的疾病,属于一群失调的特点是由免疫系统的故障, 这产生攻击红色血液细胞的自身抗体好像是物质外国的身体.

AIHA - 自身免疫性溶血性贫血

AIHA – 自身免疫性溶血性贫血

这可以是直接造成任何药物, 毒素, 寄生虫的血液或任何其他已知的原因病毒, 或者它可能没有解释介导免疫反应.

自身免疫性溶血性贫血是一种罕见的疾病,可以发生在任何年龄. 它会影响女性比男性多. 在大约 50% 案件不能确定自身免疫性溶血性贫血的原因. 它还可以引起其他疾病,如系统性红斑狼疮, 某些药物,如青霉素, 等.

发生率

溶血性贫血表示大约 5% 所有贫血. 引起这种疾病死亡的总发病率较低. 然而, 老年患者和心血管损伤患者处于风险增加. 导致溶血的疾病绝大多数并不特定于任何种族或性别.

自身免疫性溶血性贫血的症状和体征

因为往往是某种类型的这种类型的贫血背后潜在的障碍, 症状通常会引起贫血和潜在的紊乱. 它也是重要的是知道最小的溶血性贫血患者可能无症状.

严重贫血, 特别是对突发性, 它可以导致:

  • 心动过速
  • 呼吸困难
  • 心绞痛
  • 弱点
  • 疲劳
  • 弱点
  • 头晕
  • 一般的苍白和苍白的结膜炎
  • 心动过速
  • 呼吸急促, 呼吸急促
  • 低血压
  • 它可以产生溶血轻度黄疸.
  • 黑色的尿液

当破坏持续几个月或更多, 脾肿大, 导致腹胀和不舒服的感觉.

溶血性贫血的原因

遗传

这种情况可以引起遗传性球形红细胞增多症和椭圆形红细胞增多症等血液红细胞的膜的一些异象.
它也可以引起一些异常血红蛋白, 作为贫血、 镰状细胞病或地中海贫血. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、 丙酮酸激酶缺乏症等一些酶缺陷也可能是潜在的紊乱.

免疫

Isoimmunidad:

  • 新生儿溶血病
  • 输血反应

自身免疫性:

  • 温暖的抗体的类型: 特发性, 大涡模拟, 淋巴瘤, 慢性淋巴细胞性白血病, Evans 综合征.
  • 冷抗体的类型: 冷血凝素病, 阵发性冷性血红蛋白尿症, 肺炎支原体肺炎, 淋巴瘤, 爱泼斯坦巴尔病毒: 传染性单核细胞增多和其他病毒性感染, 慢性淋巴细胞性白血病.
  • 有关的药物: 药物吸收的红血细胞表面的, 例如青霉素, 头孢菌素或介导的免疫复合物, 磺胺类药物, 奎尼丁…

其他原因:

  • 非免疫
  • 创伤
  • 心脏的溶血
  • 贫血微血管
  • 溶血性尿毒症综合征
  • 血栓性血小板减少性紫癜
  • 感染
  • Hipersplenismo, 在评估中增加
  • 膜疾病
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • 肝脏疾病

失血过多也可以发生在漫长的时间 (慢性出血):

  • 重月经
  • 从癌症或肠道息肉出血
  • 出血的胃或十二指肠溃疡
  • 鼻子流血
  • 痔疮出血

机制和病程

骨髓是无法抵消过早破坏的血红细胞增加他们生产时发生溶血性贫血. 自身抗体来摧毁红血细胞. 这可以突然发生或可逐渐发展. 在一些人, 可以从其他人仍然存在而成为慢性后一段时间内不停止破坏. 是什么触发这些抗体攻击血红细胞仍是未知数. 溶血可通过两种机制:

血管内

这个最常见的发生由于补体结合, 外伤或其他外在因素. 最常见的触发器:

  • 人工心脏瓣膜
  • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
  • 血栓性血小板减少性紫癜
  • 播散性血管内凝血
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • 血管外

红血细胞是由单核吞噬细胞系统从流通中删除, 很好,因为他们都是有缺陷或在其表面上绑定的免疫球蛋白的存在.

过早破坏的红血细胞的病因是不同的它可以如引起条件:

  • 在膜中的固有缺陷
  • 异常血红蛋白
  • 红细胞酶缺陷
  • 红细胞的免疫破坏
  • 机械损伤
  • 脾功能亢进

溶血性贫血症的种类

有两种主要类型的自身免疫性溶血性贫血:

  • 温暖的抗体, 溶血性贫血 – 他们自身抗体是团结起来,消灭红温度等于身体的温度正常的血液细胞
  • 冷抗体溶血性贫血 – 自身抗体变得更加活跃和红血细胞攻击只有在温度低于正常体温.

溶血性贫血的诊断

贫血可以容易地确定通过简单的血液测试,测量血红细胞数目和血液中血红蛋白的量.

血液的分析

  • CBC 计数
  • 审查的形态和周边涂片
  • 红细胞指数
  • 血红细胞分布宽度研究增加
  • 网织红细胞计数
  • 乳酸脱氢酶的测定
  • 血清结合珠蛋白
  • 间接胆红素
  • 钾试验
  • 血小板计数
  • 外周涂片
  • 白细胞碱性磷酸酶
  • 血清铁
  • 红细胞压积
  • 铁蛋白

应遵循的血液研究的结果:

  • 间接胆红素升高的水平
  • 低血清结合珠蛋白
  • 血红蛋白尿中
  • 含铁血黄素尿中
  • 增加的尿和粪便的灵敏
  • 高架绝对网织红细胞计数
  • 低血红细胞计数 (红细胞) 和血红蛋白
  • 升高的血清乳酸脱氢酶

影像学研究

超声可用于估计的脾脏大小. 体格检查偶尔没有检测到显著肿大. 胸部 x 光用来评估心肺状况.

还有具体的程序来诊断的一种自身免疫性的类型 贫血. 自身免疫性溶血性贫血诊断由绑定到血红细胞在血液中的抗体的存在.

治疗自身免疫性溶血性贫血

好消息是,, 如果症状轻微或红血细胞的破坏似乎在减少本身, 不需要任何治疗.

糖皮质激素

如果红血细胞的破坏变得更糟, 一些糖皮质激素如泼尼松药物通常是治疗的第一选择. 他们必须抑制免疫系统,通常动. 应在开始使用高剂量,然后逐步减少剂量应作持续几个星期或几个月.

外科手术的解决方案

当人们不应对糖皮质激素, 手术切除脾脏通常是下一个的处理选项. 此操作称为脾切除术. 脾切除术不推荐在溶血性疾病,如冷凝集素溶血性贫血.

免疫抑制剂药物

当红血细胞的破坏后切除脾脏的或不能手术时仍然存在, 使用免疫抑制药物, 作为环磷酰胺或硫唑嘌呤, 抑制免疫系统的反应.

血浆置换

血浆置换是一个特定的程序,涉及血液筛选,以删除抗体. 有时,这是非常有用的当其他治疗失败的时候.

输血治疗

红血细胞的破坏严重是什么时候, 需要输血. 问题是他们不治疗贫血的原因,并提供只临时救济. 在这些疾病中, 组合类型和交叉索引可以是非常困难. 急性溶血性输血风险很高, 但多大程度上取决于输注速度的.

铁剂治疗

研究表明,这表明患者严重血管内溶血, 在哪持续性血红蛋白尿症造成了大量损失的铁.

然而, 因为铁储备增加溶血, 铁是通常禁忌在溶血性疾病.

潜在的并发症

  • 贫血: 心衰的高性能.
  • 黄疸: 增加的非结合胆红素.
  • En la 血管内溶血, 由于慢性性血红蛋白尿症缺铁可能加重贫血和弱点.

这种病患者的提示

饮食提示 – 豆子可以引起严重溶血在某些患者这种疾病,因此, 应避免吃豆子.

药物 – 药物和化学品要避免:

  • 乙酰苯胺
  • 呋喃唑酮
  • 异丁酯亚硝酸盐
  • 萘啶酸
  • 硝唑咪

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