AIHA – 自身免疫性溶血性贫血

自身免疫溶血性贫血是一个特定的疾病,它属于一组疾病特征发生故障的免疫系统, 产生自身抗体,这次攻击的血红细胞,如果他们的物质外的身体.

AIHA - 自身免疫性溶血性贫血

AIHA – 自身免疫性溶血性贫血

这可能引起直接通过一些药物, 毒素, 病毒寄生虫的血液或一些其他众所周知的原因, 或者它可以是一种免疫介导的反应没有解释.

自身免疫溶血性贫血是一种罕见的疾病,它可以发生在任何年龄. 对妇女的影响比男子更多. 在大约 50% 数情况下你不能确定引起自身免疫溶血性贫血. 它还可以引起其他疾病,诸如系统性红斑狼疮, 某些药物,如青霉素, 等.

发生率

溶血性贫血的代表约 5% 所有贫血. 整体死亡率造成这种病症的是低. 然而, 老年患者和患者受损的心血管风险更高. 大多数病症导致的血不是针对任何种族或性别.

迹象和症状的自身免疫溶血性贫血

由于经常存在某种类型的潜在障碍背后这种类型的贫血, 症状往往是造成贫血和潜在病症. 它也是重要的是要知道的患者的溶血性贫血的最低可能是无症状.

严重贫血, 特别是突然发作, 它可以导致:

  • 心动过速
  • 呼吸困难
  • 心绞痛
  • 弱点
  • 疲劳
  • 弱点
  • 头晕
  • 脸色苍白、一般和结膜炎淡
  • 心动过速
  • 呼吸急促, 呼吸急促
  • 低血压
  • 可以产生温和黄疸由于溶血.
  • 黑色的尿液

当破坏仍然存在几个月或者更多, 脾脏可以成为扩大, 结果,感的腹部胀和不适.

可能的原因的溶血性贫血

遗传的

这种情况可能引起的一些异常的膜血红细胞中,例如球形红细胞增多症或遗传eliptocitosis.
它还可以引起一些异常的血红蛋白的, 镰状细胞性贫血或地中海贫血. 一些继承酶缺乏,就像葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和丙酮酸激酶缺乏症也可的潜在障碍.

免疫

Isoimmunidad:

  • 溶血性疾病的新生儿
  • 输血反应

自身免疫性:

  • 抗体类型的温暖: 特发, 大涡模拟, 淋巴瘤, 慢性淋巴细胞性白血病, Evans综合症.
  • 抗体类型冷: 疾病的血凝素在寒冷, 血红蛋白尿,冷阵, 肺炎支原体肺炎, 淋巴瘤, 爱泼斯坦巴尔病毒: Mononucleosis Infecciosa u otras infecciones virales, 慢性淋巴细胞性白血病.
  • 有关的药物: 药物吸收表面上的红细胞, 例如青霉素, 头孢,或者复杂的免疫介, 磺胺类药物, 奎尼丁…

其他原因:

  • 没有免疫
  • 创伤
  • 溶血性心脏
  • 贫血微血管病
  • 血尿毒症
  • 血栓形成的血小板减少性紫癜
  • 感染
  • Hipersplenismo, 增加的留置权
  • 疾病的隔膜
  • 发夜的血红蛋白尿
  • 肝的疾病

失血过多,也可能发生在一段相当长的时间 (慢性出血):

  • 经重
  • 血癌症或息肉肠
  • 胃出血或十二指肠溃疡
  • 流鼻血
  • 痔疮出血

机构和疾病的课程

溶血性贫血发生在骨髓是无法补偿过早破坏红细胞通过增加它们的生产. 在摧毁自身抗体的血红细胞. 这可能突然发生或可能逐渐发展. 在一些人, 破坏可能会停止后的一段时间,而在其他人这仍然存在,并且成为慢性. 是什么触发了这些抗体攻击这些血红细胞仍是未知数. 溶血,可能会发生通过两个机制:

血管

这种类型发生更多的通常,由于补充固定, 创伤或其他外在因素. 最常见的触发器:

  • 人工心脏瓣
  • 缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
  • 血栓形成的血小板减少性紫癜
  • 弥散性血管内凝血
  • 发夜的血红蛋白尿
  • 血管外

血红细胞是从循环系统的单核吞噬, 要么是因为它们是有缺陷,或者有存在的免疫球蛋白,联合国在它们的表面.

我喜欢看到了什么

病因的过早破坏的血红细胞是多样的和可能造成的条件,例如:

  • 内在缺陷的隔膜
  • 异常的血红蛋白
  • 酶缺陷红细胞
  • 破坏红细胞免疫
  • 机械性损伤
  • Hiperesplenismo

类型的溶血性贫血

主要有两种类型的自身免疫溶血性贫血:

  • 抗体热, 溶血性贫血 – Los autoanticuerpos se unen y destruyen las células rojas de la sangre a una temperatura igual a la temperatura normal del cuerpo
  • 冷抗体溶血性贫血 – Los autoanticuerpos se vuelven más activos y los glóbulos rojos atacan sólo a temperaturas muy por debajo de la temperatura corporal normal.

诊断性溶血性贫血

贫血可以很容易地确定通过简单的血液测试,测量血红细胞和血红蛋白量在血液.

血液的分析

  • 最CBC
  • 审查的形态和周围涂抹
  • 指数的红细胞
  • 增加研究的宽度分配的血红细胞
  • 网状细胞计数
  • 酸测试乳脱氢酶
  • 血清结合珠
  • 间接胆红素
  • 测试的钾
  • 血小板数
  • 周围涂抹
  • 碱性磷酸的白细胞
  • 血清铁
  • 血细胞比容
  • 铁蛋白

血液的结果的研究应该跟随:

  • 高级别的间接胆红素
  • 血清结合珠低
  • 血红蛋白尿
  • 铁血尿
  • 增加的尿液和urobilinógeno粪便
  • 绝对最高织红细胞
  • 低血红细胞计数 (红细胞) 和血红蛋白的
  • 乳酸脱氢酶升高的血清

影像学研究

超声波可以用来估计的大小脾脏. 体检的偶尔失败,以检测脾显着的. 胸部x光片,用以评估国家的心肺.

有一个具体的程序要诊断类自身免疫性 贫血. 自身免疫溶血性贫血症的诊断存在的抗体结合的血红细胞在血液.

治疗自身免疫性溶血性贫血

好消息是,, 如果症状是轻微的,或者如果破坏的血红细胞的似乎是降低通过本身, 你将不需要任何治疗.

皮质类固醇

如果破坏的血红细胞是越来越糟, 一些皮质类固醇药物,如强的松是通常的首选治疗. 必须抑制免疫系统通常是过度活跃. 你应该使用高剂量在一开始,然后逐渐降低的剂量,应继续为几个星期或几个月.

手术解决方案

当人们不应对皮质类固醇, 一个外科手术切除脾是通常的下一个治疗选择. 这个动作被称为一个脾切除术. 脾切除术不是建议在溶血性疾病作为溶血性贫血的冷凝集素.

免疫抑制剂药物

当破坏红细胞之后仍然除脾或手术时可以执行, 它是用免疫抑制药品, 作为环磷酰胺或此药物, 来抑制免疫系统的反应.

血浆去

血浆去是一个具体程序,包括筛选血液,以删除的抗体. 它是有时非常有用的,当他们失败了其他治疗方法.

输血疗法

当破坏的血红细胞是严重的, 是在需要输血. 问题是,它们不治疗会引起的贫血,并且仅提供临时救济. 在这些疾病中, 该类型的组合和匹配的交叉可能是非常困难的. 风险的溶血、急性血液输血高, 但程度上取决于速度的输液.

治疗铁

研究显示,这表示患者的血管内的溶血严重, 在这haemoglobinuria持久性,它具有引起重大损失铁.

然而, 因为铁储存增加溶血, 行政当局的铁通常是禁忌症、血.

潜在的并发症

  • 贫血: 心脏衰竭的高性能.
  • 黄疸: 增加的非结合胆红素.
  • 血管血, 缺铁由于血红蛋白尿慢性可以加剧的贫血和弱点.

提示,对于与这种疾病的人

技巧的饮食 – 豆子可能会导致严重的血在某些患有这种疾病,并因此,, 应当避免吃豆.

药物 – 药品和化学品,应该避免的是:

  • Acetanilida
  • 呋喃唑酮
  • 亚硝酸异
  • 萘啶酸
  • Niridazol

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