胆道闭锁: 定义, 原因, 症状

胆道闭锁是新生儿的一种影响胆管肝脏疾病. 这种疾病是非常罕见, 但它可以在儿童中引起严重的并发症. 这篇文章讨论了在详细胆道闭锁, 其中包括处理选项.

胆道闭锁

胆道闭锁: 定义, 原因, 症状

胆道闭锁是一种罕见的肝疾病,新生儿的影响. 它的诞生是相对较少 (每个 10.000 儿童) 和原因尚不明. 当前的治疗策略只是适度地成功治疗受影响的儿童.

胆道闭锁是什么?

胆汁媒体 “胆汁有关”, 虽然 “闭锁” 是指一个希腊词 “缺席”. 胆道闭锁是一种疾病致胆管损伤. 胆道排泄胆汁由肝脏产生, 在胆囊和肠. 胆汁帮助乳化脂肪和胆固醇的重吸收. 损毁被造成的损失 (闭锁) 这些管道, 造成积累的胆汁在肝脏. 此累积也会损害肝脏, 引起的肝组织瘢痕 – 肝硬化患者. 这种情况不能挽回,随着时间的推移变得更糟. 一、 两年后, 肝脏可能会停止工作, 导致严重肝硬化的肝和肝移植的迫切需要.

胆道闭锁的原因

胆道闭锁是一种罕见疾病, 它影响到儿童更多的女孩新生儿. 它最常见的是向亚洲和非洲裔美国人口, 相比,白种人. 同一家族, 它可以影响一个孩子, 或一对双胞胎之一.

有的已被发现的胆道闭锁原因不明确.

这种疾病可能会出现因胆道病形成在怀孕期间, 或他们本人由于病毒感染发生在出生后婴儿的免疫系统受损.

科学家们, 但是得出的结论,胆道闭锁是:

  • 非遗传性的性质
  • 非感染性
  • 不可以预防
  • 不引起怀孕期间采取任何药物治疗

胆道闭锁的并发症

如果胆道闭锁不可能对病人造成严重的损害. 然而, 后出现的并发症, 就很难生存的孩子. 周围 10 到 15 %的新生儿胆道闭锁诊断发现下列并发症:

  • 心脏并发症 (在下腔静脉的异常)
  • 门静脉预十二指肠
  • 多脾 (许多小副脾)
  • 肠道异常 (坏的旋转, 内脏)

胆道闭锁 – 症状和体征

婴儿开始显现出的胆道闭锁症状在头两个星期至出生后两个月. 最常见的症状如下:

  • 黄疸

受影响的孩子在出生时出现正常, 但出现黄疸在两到三周内. 黄疸的特点是由泛黄的皮肤和眼睛的白人. 出现这种情况长期积淀的胆红素 (颜料在胆汁中) 血液中. 如果黄疸变得严重, 减肥和烦躁不安也可以发展.

  • 含酒精的凳子 / 黏土色

发生这种情况是因为胆汁不能流出到小肠肝, 因此不能删除体内代谢酸化合物. 腹部也可能是坚定和肿胀.

  • 黑色的尿液

这也会发生由于血液中胆红素的积累. 大量由肾脏过滤和尿液排出体外导致尿改变的颜色.

其他症状包括:

  • 肿大的脾脏
  • 难闻的气味和浮动凳子
  • 生长缓慢

胆道闭锁: 诊断和治疗选择

尽管是一种罕见疾病,胆道闭锁是不难诊断. 初步调查包括:

  • 体能测试 – 感觉孩子的腹部来检测肝脏扩大.
  • 血液测试 – 审查胆红素水平。 (共轭和未结合), 这可以帮助你检测黄疸的原因也.

后进行测试和血液的完整的物理分析, 有必要进行影像学检查以确认诊断胆道闭锁. 这些包括:

  • 胆道造影 – X 射线的胆道.
  • 腹部 x 光检查 – 要检查有肿大的脾脏或肝.
  • 腹部超音波 – 要检测的大小和胆囊存在.

有一些特殊的测试,执行后的影像学研究. 这些测试在确定适当的治疗中的重要作用.

  • 肝胆二乙酸 (飞驒) / colecistogammagrafia

执行此测试以确定的胆管和胆囊的工作能力. 对孩子的放射性化学注射静脉. 在正常情况下, 这种化学物质是由肝脏从血液中过滤和分泌到胆汁, 胆汁要去哪里去. 放射性检测相机放在腹部的孩子看到胆汁的路线 (管道, 胆囊和肠). 这需要大约两个小时.

  • 肝活检

该测试确定肝损害程度和黄疸的原因. 这是一个非常可靠的程序; 在显微镜下,显示异常组织样本.

  • 诊断手术 (经营胆道造影)

这个手术是要确认在胆管损伤部分的存在. 一种染料注入通过胆囊胆管中传播. 这被其次是 x 射线检测任何异常中的导管流的路径到肠一盘, 什么证实胆道闭锁.

胆道闭锁的治疗选择

药物不能治疗胆道闭锁, 提供唯一的治疗方法是手术. 这涉及到技术开赛, 俗称的葛西程序. 这种方法重新建立胆管的流在小肠内. 该过程包括在:

  • 损坏的胆管,肝外的去除 (肝外导管).
  • 仍然胆的小导管的识别功能和排水.
  • 这部分的肝小肠循环的位置, 方式的促进胆汁流直接健康管入肚腑.

治疗后的恢复

开赛程序的成功率是 60-85 %%. 愈合通常涉及一些 10 天. 长期抗生素治疗管理,以防止术后感染. 可能需要额外的药物来刺激足够的胆汁流量和恢复.

治疗和治疗后手术的目的是提高孩子的正常生长和发育. 将需要定期检查. 如果胆汁流量似乎限制, 你将被给予饮食低脂肪, 随着维生素补充剂.

开赛过程的成功取决于以下因素:

  • 肝硬化的范围
  • 大小和数目正确引流胆汁的微观管.
  • 儿童的年龄 – 手术后 4 几个月是年龄的不太可能有助于.

预后 – 疾病治疗效果

如果不给予及时治疗, 小儿胆道闭锁难得的时间能活过两个年岁. 如果开赛过程是成功, 孩子也许能够过正常的生活. 然而, 大部分的孩子, 即使在手术后, 患有渐进肝损害和需要特定医疗护理, 最终, 需要肝移植吗.

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