当蛋白质摄入量是致命的吗. 苯丙酮尿症

北大是纯粹遗传, 父母双方均必须有缺陷的基因,它可以传送. 人们可能没有患此病的基因载体, 所以它很难试图预测是否会使婴儿天生与北大.

当蛋白质摄入量是致命的吗 - 苯丙酮尿症

当蛋白质摄入量是致命的吗. 苯丙酮尿症

也称为苯丙酮尿症, 它是一种遗传性的疾病,在出生时是罕见的通常承认的医生. 这将导致一种氨基酸积累, 苯丙氨酸, 在正文中, 如何在有助于产生通常打破这种氨基酸的酶的基因发生缺陷. 苯丙氨酸普遍存在于含蛋白质的食物, 由某人与北大这些食品的消费会导致严重的并发症.

症状和体征

宝贝是什么时候出生的, 通常有无症状或体征本. 目前, 许多国家把测试婴儿出生来鉴别苯丙酮尿症后立即. 当出现的症状, 这可从轻微到严重. 这些可能包括:

  • 发育迟缓
  • 智力残疾
  • 精神病
  • 行为问题
  • 社会和情感问题
  • 癫痫和其他神经性问题
  • 微弱的骨头
  • 多动症
  • 湿疹、 皮疹
  • 不寻常的气味和呼吸
  • 水分在皮肤和尿骚味
  • 蓝色的眼睛和白皙的皮肤
  • 小头畸形

古典的北大是给予最严重形式的这种疾病的名称, 最严重的并发症是可能发生. 对于那些温和的形式, 脑损伤的危险是仍然存在,如果你不遵循严格的饮食, 虽然它仍然是破坏酶在某种程度上能正常发挥作用.

遗传风险

北大是纯粹遗传, 父母双方均必须有缺陷的基因,它可以传送. 人们可能没有患此病的基因载体, 所以它很难试图预测是否一个婴儿出生与北大. 如果只有父母一方有基因, 障碍不会在孩子, 但这孩子可能是一种载体.

苯丙酮尿症和怀孕

健康风险较高的苯丙酮尿症的孕妇, 特别是如果你不遵循特别的饮食. 如果在怀孕期间血苯丙氨酸水平上升, 女人要有一次流产的可能性, 或者对胎儿造成严重损失. 这也是为那些只有轻度苯丙酮尿症的女性.

虽然还有婴儿的母亲与北大可以继承这种疾病的风险很低, 可能仍有严重的并发症和后果出生后, 他们都是几乎一样的北大. 这些包括:

  • 发育迟缓
  • 智力残疾
  • 小头畸形
  • 心脏缺陷
  • 低出生体重儿
  • 行为问题

许多这些婴儿往往要花时间在重症监护室后他出生单位. 因此, 是至关重要的因为与苯丙酮尿症的孕妇怀孕期间要保护自己和他们的孩子严格遵循特别的饮食. 定期监测和检查由一家专业的健康怀孕期间也至关重要.

治疗和饮食

婴儿配方

常规的婴儿配方奶和乳汁含有苯丙氨酸, 所以它并不适合婴儿患苯丙酮尿症. 一种特殊配方是免费提供从苯丙氨酸, 在一个合格的营养师的帮助, 在某些情况下这可以掺少量的母乳或配方奶粉定期.

公式为成人和儿童

因此,北大饮食中缺乏蛋白质, 儿童和成年人都需要每日消耗的特殊蛋白替代公式. 这个公式是不同于婴儿与量的公式和消费的规律是这样计算由医生或营养师肯定您得到适量的每一天. 北大的人必须采取这一公式对其余的他们的生活,以取代蛋白质是身体健康的基本保证.

药物治疗

到目前为止是只已获 FDA 为使用作为一种治疗为苯丙酮尿症的药. 这种药物被称为 sapropterin, 和它增加了对苯丙氨酸的身体耐受性. 然而, 并不总是成功, 和 FDA 已指示,完成了更多的研究.

富含蛋白质,应避免的食物

有些食物会完全避免,因为苯丙氨酸水平. 这些富含蛋白质的食物包括:

  • 鸡蛋
  • 牛奶
  • 奶酪
  • 豆子
  • 坚果
  • 大豆
  • 牛肉
  • 猪肉
  • 无糖苏打水
  • 人工甜味剂

其他参加数量有限的食物包括:

  • 土豆
  • 谷物
  • 蔬菜含蛋白质

低蛋白的食物

许多人现在每日一餐的基本概念生产品种低蛋白质. 这些包括水稻, 面包, 面粉和面食, 和很多食品商店都在您的处置. 他们可以比常规品种有点贵, 但允许与北大人有规律的饮食, 尤其是对孩子在学校,想要像其他人一样.

特殊饮食和儿童

很难足够试图遵循特别的饮食,当你是一个成年人, 但对于一个孩子, 甚至更糟的是. 他们看到每个人都吃, 很多人只是想要进去,像别人一样, 所以就很难确保儿童不被挪用. 孩子们不想反复吃同样的东西, 它很难向孩子解释,你必须遵循的规则的饮食来保持健康. 在早期的年龄, 他们不能向前看, 他们只活在当下, 如果他们看到另一个孩子吃点东西不允许, 这种诱惑会坚强.

它是一个好主意,你的营养师谈谈如何为孩子们做令人兴奋的餐. 低蛋白的食物可以是有点乏味, 所以试着香料和香草调味. El uso de estos también pueden darle un sabor diferente a lacomida dependiendo de lo que se agrege, 所以, 基本上, 你做饭, 但改变它的外观的和味道. 它是有点欺骗, 但它是比生孩子感到失望和沮丧,他们的饮食习惯.

结论

苯丙酮尿症是一种严重的疾病,影响一个人在其一生中. 你需要定期监测, 和人应该跟他们专门的饮食没有偏离. 未能遵循的饮食可能是毁灭性的.

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