韦格肉芽肿: 诊断和治疗

韦格肉芽肿病是一种非常罕见的疾病, 这只会影响 1 每个 30.000-50.000 人, 这可能就是为什么我们中的大多数都没有意识到这个问题.

韦格肉芽肿: 诊断和治疗

韦格肉芽肿: 诊断和治疗

韦格的肉芽肿病不是一个传染性疾病作为许多人相信. 没有证据表明,它是遗传也不是. 周围 500 新病例每年诊断出, 疾病发生在任何年龄. 然而, 它主要影响个人在他们的 30 和 40 年. 它影响到男子和妇女同样, 但 97% 所有的病人都是白人, 2% 是黑色的, 1% 他们是不同的比赛. 与Wegener肉芽肿病是非常重要的是要知道更多关于诊断及治疗,一旦它被诊断.

什么是Wegener肉芽肿?

韦格的肉芽肿病是一种罕见的状况,导致血管的上呼吸道 (鼻子, 鼻窦和耳朵), 随后通过肺部和肾脏, 肿和发炎. 眼睛, 皮肤和节能也会受到影响的关节炎,发生在大约一半的案件. 据认为,韦格的肉芽肿病是一个自身免疫性疾病. 这种罕见的疾病通常会开始作为一个肉芽肿发炎本地化粘膜的上呼吸道或下, 和可以取得进展肉芽肿血管炎坏死性的广泛以及肾小球肾炎. 这是未知的原因韦格的肉芽肿. 虽然该疾病类似的传染过程, 仍然没有被隔离的任何因果关系剂. 由于组织学变化的特征, 超敏反应已经被假定为基础的疾病.

症状的韦格的肉芽肿

鼻窦炎 常见的是最常见的症状的韦格的肉芽肿.
其他早期的症状包括发热,仍然没有一个明显的原因, 夜间盗汗, 疲劳和不适 (一个 “不舒服”). 慢性耳炎,可以防止的诊断Wegener肉芽肿.

其他上呼吸症状包括鼻出血, 疼痛和痛处开口周围的病人的鼻子. 的食欲不振和重量的损失都是太常见. 皮肤病往往发生, 但是没有一个典型的病变,与此相关联的疾病. 症状的肾脏疾病可以本, 但这并不总是发生. 尿可以血腥, 和通常第一个出现的尿红色或熏制. 眼睛问题开展了大量的患者, 这可以从 温和的结膜炎 最严重的肿的眼睛. 其他的症状包括弱点, 咳嗽或咳血, 以及流血的痰. 患者通常抱怨的呼吸困难, 喘息, 胸口疼, 皮疹和关节疼痛.

诊断的韦格的肉芽肿

韦格的肉芽肿病诊断的临床研究结果, 血清学和病理特征. 韦格的肉芽肿病,必须诊断和早期治疗,以防止并发症. 常见的并发症包括肾脏疾病, 肺病, 心脏病和脑损伤. 一个医生通常认识到的独特模式的症状, 虽然结果的血液测试无法具体确定Wegener肉芽肿. 然而, 这些血液测试可以给予强有力的支持,以诊断. 血液测试能检测抗体抗中性粒细胞质的血, 这表明这种疾病. 如果鼻子, 咽或皮肤不受影响, 诊断可能是困难的. 这是因为症状和x-射线可以类似于那些几个肺部疾病. 胸部x射线可能会出现的空腔,或者密集的地区在肺部的类似癌症. 明确诊断韦格的肉芽肿病可以执行各种测试, 其中包括一个活组织检查的组织异常. 医生可能会选择有一个肺活组织检查打开, 活组织检查的上呼吸道, 活组织检查的鼻粘膜, 支气管有活组织检查,经气管或者肾脏活检. 分析尿样中是有用的搜索标志的肾脏疾病,例如蛋白和血液尿液. 事实上, 存在的肾病是必要的,以使一个明确的诊断的韦格的肉芽肿.

治疗Wegener肉芽肿

皮质类固醇可以单独对待的早期症状. 然而, 大多数人也需要另一个免疫抑制药物, 作为环磷酰胺的治疗Wegener肉芽肿. 反应和一个常见的选择. 这药物能够控制该疾病通过降低免疫反应不当的身体, 什么样的改善了预测显着的. 如果不进行治疗, 这种形式的疾病中是致命的. 在处理持续至少一年之后消失的症状Wegener肉芽肿.

糖皮质激素, 同时给予抑制炎症, 通常可以渐缩和停产期间的最后一次治疗. 人接受免疫抑制药品, 一个医生对待任何被怀疑感染尽快. 这是由于减少了身体的能力,以打击期间感染这种疗法. 肺炎尤为常见的肺部的影响Wegener. 另外, 抗生素可以用于防止感染的人已经服用抑制免疫药物多年. 用皮质类固醇治疗, 环磷酰胺, 甲氨蝶呤,或此药物会产生长期缓解在大多数 90% 的病人受到影响的韦格的肉芽肿.

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与治疗, 大多数人恢复,在短短几个月, 虽然一些可能发展为慢性肾衰竭. 如果不进行治疗, 病人可能死亡了几个月, 这样的并发症,结果通常缺乏治疗. 可能出现的并发症包括慢性肾衰竭, 咯血 (咳血), 呼吸急促,或者浮肿的眼睛. 常见的并发症也有穿孔的鼻中隔和皮疹. 另外, 药物用于治疗这种疾病可能造成的副作用. 这些副作用,也可能导致的并发症.

重要的是要知道什么时候给医生打电话. 任何人经历的痛苦在胸部, 咳血, 血液尿液或其他症状的这种病症,你应该打电话给你的医疗保健提供者. 问题是,目前还没有已知的预防措施.

预测的韦格的肉芽肿

适当的治疗, 大多数人确诊为工作组中恢复,在短短几个月. 然而, 一些可能发展为慢性肾衰竭. 在完成综合症通常取得进展迅速肾衰竭一旦相血管扩散开始,由于Wegener肉芽肿.

患者有限,疾病可能有损肺、鼻腔, 没有或很少有系统性的参与, 在肺动脉的表现可能会改善或恶化自发的. 预测以前的致命可以大大改善处理与毒药物的免疫抑制. 早期诊断和治疗是至关重要的, 现在已经能够高速度的缓解. 事实上, 你可以防止或减少并发症的慢性肾. 环磷酰胺, 1 自 2 毫克 / 公斤 / 天口服水化, 或者通过静脉滴注的最初快速作为一个单剂量的q 2 自 3 星期的首选药物Wegener肉芽肿.

糖皮质激素, 减少水肿vasculítico, 同时施用. 这可能是强的松 1 毫克 / 公斤 / 一天. 后 2 自 3 几个月, 强的松是锥直到病人保持只有环磷酰胺. 这意味着该剂量静脉长期似乎是不太有效.

在治疗的韦格肉芽肿, 此药物是不太有效. 然而, 这个药物可以替代或补充的环磷酰胺的病人无法容忍的环磷酰胺. 治疗脉与甲氨蝶呤看来是一个更好的选择. 预防此药物-磺胺预防性的长期似乎是非常有效的病变的上呼吸道和可足以作为唯一长期治疗后所有的系统性特点已经消除了由环磷酰胺、皮质类固醇. 偶尔, 相关的贫血也可以如此深刻,它们需要输血,由于这种疗法.

完全缓解长期能实现与适当的治疗, 即使在这种情况下的先进的疾病. 肾脏的移植,已经成功的在肾脏衰竭, 虽然报告的一个病人收到了一个植入物尸体肾表明,肾病变典型的韦格的肉芽肿病发达在结束. 发病率增加的固体肿瘤之后许多年,可以反映高剂量使用环磷酰胺作为疗法的选择. 高发病率的膀胱癌症后的许多年治疗的一个后果是令人震惊的出血性膀胱炎相关的降解产品的环磷酰胺的排泄. 往往不是减轻由高生产流体在最初的治疗. 肾病变引起肾小球肾炎, 这可能导致血液尿液和肾脏衰竭的结束时为严重的后果的韦格的肉芽肿.

肾脏疾病可能会恶化,很快, 如果这不是, 肾脏衰竭和死亡发生在大多数 90% 病人. 韦格的肉芽肿病是最常见的在中间-年龄的成人和一些医生认为,男人是受影响的两倍以上往往比女性. 这是罕见的儿童, 但是,这种疾病已经出现在婴儿一样年轻 3 几个月的年龄.

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