韦格纳肉芽肿: 诊断和治疗

韦格纳肉芽肿是一种非常罕见的疾病, 它只影响 1 每个 30.000-50.000 人, 这大概就是为什么它大多数的我们不我们都意识到了这个问题.

韦格纳肉芽肿: 诊断和治疗

韦格纳肉芽肿: 诊断和治疗

肉芽肿韦格纳德不是一种传染性的疾病是多人民创造的. 没有证据表明它不是世袭. 周围 500 新病例被诊断为每年, 此病发生在任何年龄. 然而, 主要影响到个人在他们 30 和 40 年. 它影响到男性和女性同样, 但 97% 所有的病人都是白种人, 2% 是黑色的 1% 另一个种族. 韦格纳肉芽肿是非常重要的是要知道更多关于诊断和一次诊断及其治疗.

什么是肉芽肿韦格纳德??

韦格纳肉芽肿病是一种障碍少频繁,使他们的那些血管血方式呼吸上部 (鼻子, 乳房和耳朵), 其次是肺和肾脏, 将肿胀和发炎. 眼睛, 皮肤和关节也可以受关节炎发生在约一半的病例. 据悉,肉芽肿韦格纳德是一种自身免疫性疾病. 这种小频繁的疾病通常始肉芽肿性炎症位于粘膜的呼吸道呼吸道上部或更低, 和可以进展性肾小球肾炎和广义坏死性肉芽肿性血管炎. 未知的肉芽肿原因德韦格. 虽然这种疾病类似传染的过程, 仍然不会有孤立因果没有代理. 由于特征的组织学变化, 过敏是已假定为基础的疾病.

韦格纳肉芽肿的症状

鼻窦炎 常见的是更常见的肉芽肿的症状德韦格.
其他早期的症状包括持续发热,无明显病因, 夜间盗汗, 疲劳和不适 (一个 “不舒服”). 他们感染慢性的耳朵可以防止肉芽肿的诊断德韦格.

其他上部的呼吸道症状包括流鼻血, 疼痛和疮的病人的鼻子开口周围. 食欲下降和体重下降也是常见. 病变皮肤经常发生, 但不是存在是一种病变典型与这种疾病关联. 肾脏疾病的症状可能存在, 但这并不总是发生. 尿液可能血腥, 和通常出现第一次作为尿红或熏制. 眼睛是这些问题在若干重大发展为病人, 因地而异 轻度结膜炎 对严重肿胀的眼睛. 其他症状包括弱点, 咳嗽或咳嗽带血, 以及血痰. 病人普遍抱怨呼吸困难, 喘息, 胸口疼, 皮疹皮肤和关节疼痛.

韦格纳肉芽肿的诊断

韦格纳肉芽肿病诊断的临床结果, 血清学和病理特点. 肉芽肿德韦格应早期诊断,早期治疗,防止并发症. 常见的并发症包括疾病肾, 肺病, 心脏病发作与脑损伤. 医生通常可以识别症状的独特模式, 虽然的血液分析结果不能确定具体的韦格纳肉芽肿病. 然而, 这些血液测试可以强烈支持诊断. 一种血液测试可以检测抗体,抗中性粒细胞的细胞质血, 这表明这种疾病. 是的鼻子, 喉咙或皮肤不受影响, 诊断很难. 这是必须的症状和 x 射线可以似乎是对他们几个疾病肺. 胸部 x 光片可以显示腔或人口稠密的地区在肺部类似于癌症. 明确诊断韦格纳肉芽肿病是可以执行各种测试, 包括组织活检术异常. 医生可能会选择退出的开胸肺活检, 上气道活检, 活检的粘液的鼻子, 支气管镜检查气管活检或肾活检. 尿液测试是有用的终末期肾病迹象看作为蛋白和尿中的血. 事实上, 肾脏疾病的存在被需要作出一个明确的诊断,韦格纳肉芽肿.

韦格纳肉芽肿的治疗

糖皮质激素可用于单独治疗症状. 然而, 绝大多数人还需要另一种药物免疫抑制, 如环磷酰胺治疗韦格纳肉芽肿. 感染是常见的选项. 这种药物是能够控制这种疾病通过减少身体不适当的免疫反应, 什么明显改善预后. 如果不进行治疗, 这种形式的这种紊乱是致命的. 他治疗是持续至少一年后消失他们的肉芽肿病症状德韦格.

糖皮质激素, 管理的同时,抑制炎症, 他们通常可以降低,在最后一次治疗期间中断. 为接受免疫抑制剂药物的人, 一名医生对待任何怀疑感染尽快. 这是能力的身体的必须在此疗法防治感染降低. 肺炎是特别是常见的当肺部受魏格纳. 另外, 可以使用抗生素以防止感染者服用免疫抑制药物年. 皮质类固醇治疗, 环磷酰胺, 甲氨蝶呤或硫唑嘌呤产生长期的转介更多比 90% 韦格纳肉芽肿患者的.

与治疗, 大多数人在短短的几个月恢复, 虽然一些可能发展为肾衰竭慢性. 如果不进行治疗, 患者可以死在几个月内, 所以并发症往往缺乏致治疗. 可能出现的并发症包括衰竭肾慢性, 咯血 (咳血), 呼吸急促或肿胀的眼睛. 常见并发症也有皮疹与鼻中隔穿孔. 另外, 用来治疗这种疾病的药物可以导致影响侧. 这些副作用也会引起并发症.

它是重要的是知道什么时候该叫医生. 任何人如胸部疼痛, 咳血, 血液中尿 u 别人的这种疾病的症状必须打电话给您的保健医疗的提供商. 问题是,目前不知道预防的措施.

肉芽肿预后德韦格

适当的治疗, 大多数人患韦格纳肉芽肿病恢复在短短的几个月. 然而, 一些患慢性肾功能衰竭. 充分综合征通常进步快直到衰竭肾一次阶段血管弥漫性开始由于韦格纳肉芽肿病.

有限的病患者可能有鼻及肺部病变, 很少或没有系统性的参与, 在那里表现肺可能改善或恶化自发. 细胞毒性免疫抑制药物治疗可以大大提高以前致命的预测. 诊断和早期治疗是关键, 因为现在是缓解的有可能的较高率. 事实上, 你可以避免或减少慢性肾脏并发症. 环磷酰胺, 1 自 2 毫克 / 公斤 / 水化口头的一天, 或通过初始快速四世为单剂量输液 q 2 自 3 周是首选的的韦格纳肉芽肿病药物.

糖皮质激素, 它可以减少水肿俯卧, 同时给予. 它可能是泼尼松 1 毫克 / 公斤 / 一天. 后 2 自 3 几个月, 强的松被锥形,病人只跟环磷酰胺. 这意味着长期静脉注射剂量似乎不太有效.

肉芽肿的治疗德韦格, 硫唑嘌呤是较不有效. 然而, 这种药物可以替代或补充对环磷酰胺的患者不能容忍环磷酰胺. 脉冲与甲氨蝶呤治疗似乎是更好的选择. 他长期预防甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异恶唑避孕药似乎是高度有效的损伤他们的方式呼吸上部可以足够作为唯一的治疗方法,一旦他们糖皮质激素和环磷酰胺已被删除所有这些功能系统中长期. 偶尔, 贫血可如此之深,它需要输血的血液由于这种疗法.

全速向长期缓解可以达到足够的治疗是, 即使疾病先进. 肾移植已成功在肾功能衰竭, 虽然报告收到植入肾的病人尸体显示损伤肾典型韦格纳肉芽肿病发展到结束. 固体后多年可以反映高剂量的肿瘤的发病率很高的使用环磷酰胺作为治疗的首选. 许多年后的治疗是令人震惊的膀胱炎出血排出体外的环磷酰胺分解的产品联系在一起的后果膀胱癌发病率高. 经常不缓解由初始治疗过程中的流体高生产. 肾损伤肾小球肾炎, 这可能会导致血液中尿液和肾功能的衰竭,在结束了作为韦格纳肉芽肿病的严重后果.

病肾可以迅速恶化, 如果不是, 肾功能衰竭和死亡发生在更多比 90% 病人. 韦格纳肉芽肿是多见于中年人,有些医生认为,受影响的男性比女性的两倍多. 它是在儿童时期少见, 但这种疾病是有见于婴儿一样年轻 3 几个月的年龄.

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