致命性家族性失眠症 (森林论坛), 罕见的神经退行性遗传疾病,

致命性家族性失眠症 (森林论坛), 发现这种疾病并不让你休息. 了解这种罕见的疾病, 基因是令人费解的研究人员从世界各地.

致命性家族性失眠症 (森林论坛)

致命性家族性失眠症 (森林论坛), 罕见的神经退行性遗传疾病


致命性家族性失眠症 (森林论坛), 罕见的神经退行性遗传疾病, 它是由皮耶路易吉运球发现. 条件是一种严重的睡眠障碍,可以迅速进展在一两年内死亡. 森林论坛属于一个家庭的疾病称为朊病毒疾病, 引起传染性蛋白. 它是第三位最常见的遗传朊病毒在世界疾病, 但它是稀有和唯一 28 在世界各地受到了家庭.

在生物学的世界使致命性家族性失眠症独特的是它驱散,人们需要有一种病毒的想法, 寄生虫或以患有传染病的细菌. 神经生物学家诺贝尔奖得主和生物化学家鲁西所维护的蛋白质思想是真正在某些类型的疾病传染性代理.

与致命性家族性失眠症, 朊病毒蛋白对大脑丘脑区吃掉. 这个领域很重要的因为它负责调节睡眠和其他感官和电机系统, 朊病毒吞噬在健康的蛋白质和淀粉样斑块替换.

其他疾病所造成的破坏朊蛋白包括克雅氏病和 Gerstmann-Straussler-Scheinker 综合征. 这些疾病也在进步, 破坏性和致命.

失眠是什么?

失眠 它被认为是其中一个最常见的所有障碍的睡眠. 条件被强调不能睡觉,保证充足的睡眠,才感觉休息好. 失眠可以以无法入睡, 既能够保持睡着了. 因此你存在, 先前的困难必须存在尽管有机会睡的人. 缺乏睡眠还应导致白天性能问题.

在其中一个人患有睡眠障碍的程度可能会发生变化, 但在一般失眠是要花半小时或更多调和梦想或少于 6 个小时总时间每晚睡, 三个或更多的时间,一周.

是什么原因导致的失眠,家族性致命?

致命性家族性失眠症是一种常染色体显性遗传性的脑极为罕见的朊病毒疾病. 条件是几乎总是引起蛋白质突变, 但已有的自发发展的情况下. 这种疾病有没有已知的治疗和它是生长在出现症状后的逐步的变得更糟,平均生存的失眠 18 几个月.

致命性家族性失眠症的症状

森林论坛开始的年龄是变量,可以从 18 自 60 岁以下, 平均年龄 50. 这种疾病往往发生在近年来, 由于生下的婴儿. 诊断和通过基因检测,检测和死亡可以发生在任何地方的七和 36 几个月后出现症状.

森林论坛更通常开始当一个人有睡眠问题, 一种常见的症状,与各种类型的失眠发生. 在几个月的时间内, 情况变得如此严重,一个人是不能够睡着. 此外到无法治愈失眠, 开发的几个月, 有其他症状,澄清这不同的情况,比典型的失眠.

什么是神经失调的改善?

联合森林论坛所有症状被都称为 “自主神经,” 这意味着一个人都有异常的自主神经系统的运作. 因此, 条件也导致血压高, 心率过快, 随着多汗. 其他症状可能包括走路困难, 肌肉痉挛,身体颤抖.

森林论坛的机制是行动的什么?

通常, 人在正常的睡眠期间经历不同的阶段. 致命性家族性失眠症的人将不能够超越睡眠的第一阶段, 因此, 大脑不会收到需自己苏醒休息的. 大多数的复苏和修复的大脑和身体发生在深睡眠阶段的期间. 从森林的人不是能够得到深的身体已经疲惫的睡眠阶段每一天的传递,和条件使昏迷,最后死亡.

致命性家族性失眠症: 阶段

森林论坛体现在四个不同阶段和每一个更糟糕的是,以前和包含了下列内容:

  • 第一阶段: 突然,不明原因发病的失眠,导致恐慌症发作,约四个月的期限.
  • 第二阶段: 像那个人变得缺乏睡眠, 恐慌症发作更严重,幻觉开始. 这一阶段可以持续约四至五个月.
  • 第三阶段: 结果汇总失眠在快速减肥的人和经验有限的心理功能, 一个持续时间为三个月.
  • 第四阶段: 在最后阶段, 一个人会患有痴呆症和停止响应. 最后阶段可以最后起至六个月的个人最终陷入昏迷和模具.

森林论坛最恐怖的方面之一是虽然病人会有老年痴呆症的症状, 他或她将充分意识到他们发生了什么.

森林论坛的诊断测试

如果一个人怀疑有森林论坛, 你的医生可能会问进行睡眠研究. 在一般情况下, 与致命性家族性失眠症, 睡眠研究将展示短波睡眠不足. 另外, 将第二阶段数目减少, 不 Rem 阿诺. 最后, 会有快速眼动睡眠离解了没有一个人失去肌肉张力.

例程或脑电图脑电图, 一种叫做显示 “弥漫性放缓”, 虽然大脑的常规图像, 作为 ct 或磁共振成像显示正常的大脑结构. 宠物将显示个人有减少地区丘脑葡萄糖代谢和脑硬膜. 认知测试, 个人将表明可怜的注意, 幻觉, 混乱和 desorientacion.c

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治疗方案为森林论坛的

因为它是一种遗传性疾病的森林论坛, 还有一位父亲修改 50 他们的孩子走过的 %. 药丸睡眠和巴比妥类药物不能有效治疗森林论坛所示. 另一方面, 这些药物可以实际上恶化的临床表现和加快病程.

不幸的是, 没有治疗方案,以缓解症状森林论坛. 这种疾病,当然是无情和作为其名称指示, 总是是最终致命.

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