复发性多灶性骨髓炎 (OCMR)

复发性多灶性骨髓炎 (OCMR) 它是一种罕见的儿童骨骼在肿大和疼痛.

复发性多灶性骨髓炎 (OCMR)

复发性多灶性骨髓炎 (OCMR)

最重要的事情是,这种情况

它不是由感染引起, 虽然症状非常相似,骨骼疾病称为骨髓炎感染所致. OCMR tiene periodos de remisión y exacerbación lo que significa que los síntomas están a veces presentes y, 有时他们并不. 主要影响骨骼但有时系统网站 ‘ 额外 esqueleticos’ 他们也可以影响了. 最常见的部位是长骨的干骺端, 脊柱, 骨盆和腰部肩胛骨. 虽然这种疾病已被公认为临床实体近三十, 其来源及发病机制还不完全清楚.
这种疾病的临床及影像学特点是可变的诊断很难.

几个的名字已经被用来形容这种情况,包括:

  • 多灶性骨髓炎,
  • 复发性多灶性骨髓炎, 和
  • SAPHO 综合征 (滑膜炎, 痤疮, 脓疱病, 骨质增生, 骨炎).

发病率的条件

这种病是罕见的主要影响儿童. 它是在女孩比男孩更常见, 在 5: 1 的比例. 然而, 成年人可能也会受到影响. 孩子可能会产生之间的年龄 4 和 14, 随着年龄的增长 10 它是发展的这种情况最常见基础. 时,那里是没有流行病学数据,发病率和患病率到目前为止已出版. 然而, 发生率可以估计在 1: 1.000.000.

常见的症状是什么?

慢性复发性多灶性骨髓炎是一种障碍,损害骨受影响的区域,创建特征的地层也称为骨病变. 问题是,, cuando estas lesiones van acompañadas de ataques de asma pueden causan:

  • 深深的痛苦,
  • 跛足,
  • 斑疹,
  • 可能的宪法萎靡不振,
  • 肿胀
  • 皮肤发红.

疼痛可以是很严重,可以限制孩子的活动. 这不仅可能会阻止您的孩子去上学, 但有时,可能甚至需要住院治疗. 它影响到主要的长骨骺端, 除脊柱外, 骨盆和腰部肩胛骨. Algunos huesos parecen estar más afectados por OCMR que otros y esto incluye la tibia, 股骨和锁骨 (锁骨). 许多年轻人与 OCMR 在多个地区的骨头疼.

OCMR 的可能原因

这种疾病的病因是未知, 尽管在一段内更多的紧张研究 30 年. 护理文化与本症患儿骨骼病变的组织样本取得, 使用最佳可得技术, 它未能产生任何明显的代理.
可能的原因的主要建议包括:

  • 传染性疾病,
  • 自身免疫反应 (而不是寻找并摧毁侵略者陌生人血白细胞反而成为正常细胞的攻击与身体) o
  • 在免疫系统中的缺陷.

痤疮丙酸杆菌已被假设为是参与发病. 然而, en las cohortes más grandes y mediante el uso de estado de las técnicas de microbianos, no hay agentes infecciosos aparentes que se hayan detectado en el sitio de la lesión ósea en pacientes pediátricos.

有一些专家认为,它是一种遗传性疾病,遗传学在其发展中的重要作用. Han encontrado una asociación significativa de OCMR con un alelo raro del marcador D18S60, 造成单体型相对风险 (HRR) 的 18.
Esto sugiere la existencia de un gen en esta región que contribuye de manera significativa a la etiología de la OCMR y demuestra de forma concomitante evidencia de una base genética de OCMR. 这种基因是不同职级,由, 它被突变在家族性膨胀性骨质溶解 (EOS), 但不是在 OCMR.

鉴别诊断

鉴别诊断包括 ︰:

  • 细菌性骨髓炎,
  • 尤文氏肉瘤,
  • 白血病,
  • 淋巴瘤,
  • 横纹肌肉瘤,
  • 神经母细胞瘤转移,
  • 嗜酸性肉芽肿
  • 郎格罕细胞组织细胞增生症.

一些专家呼吁这种情况的诊断得到了精确的标准:

  • 两个或更多骨骼病变,模拟的骨髓炎,
  • 骨和放射扫描与骨髓炎相一致的结果,
  • 六个月或更多的慢性、 复发的症状,
  • 失败的至少一个月的适当的抗生素治疗的反应,
  • 在无其他可识别的原因.

临床表现

骨骼肌的表现

  • 焦点或多灶性病变, 最初溶骨性, 然后骨质增生和硬化主要骨干骺端的长骨和腰肩胛骨, 但可以影响任何骨. 复发甚至常见于治疗.
  • 远端和相邻关节关节炎是常见. OCMR 可能是关节炎相关附着点炎的开头或疾病过程的一项功能.

机关的另一个承诺

  • 掌跖脓疱病, 银屑病或痤疮聚合
  • 葡萄膜炎
  • 炎症性肠病

对慢性复发性多灶性骨髓炎的诊断

儿童的临床诊断很难自临床图片和疾病的演变可以差别很大. OCMR puede tener síntomas similares a otras condiciones, 例如关节炎. características de imagen de resonancia radiológicos y magnéticas de OCMR se han descrito, 但鉴别诊断仍然很难, 包括风湿性疾病, 细菌性骨髓炎, 与恶性肿瘤. 你必须有一系列的测试和扫描,以获得诊断的人.

骨髓活检

骨髓活检往往是最好的办法做到这一点. 在此过程, 用一根针提取一个小样本的发炎骨, 通常在麻醉下, 在显微镜下检查它. El estándar de oro para el diagnóstico de OCMR es la histopatología de las lesiones óseas. 病变包括慢性炎性细胞和文化是典型地负. 可以观察损伤非常早期粒细胞, 还有后来主要淋巴细胞或单核细胞. 所有的细菌和真菌培养,从本机活检组织必须为负数.

影像学表现

由 x 线平片影像的结果变量. OCMR puede presentarse como osteolítica, 巩膜, 或一种混合的 litica esclerotica 病变.

RM

这是一个很好的和有效的诊断方法. 磁共振成像扫描仪用于评价活动病变并找出最适合的厂址进行活检.

治疗慢性复发性多灶性骨髓炎

有效和彻底的治疗仍然是不可能的. 治疗的目标是设法防止暴发和对待他们,如果他们发生. 长期治疗, 它是通常需控制骚乱中受影响骨骼生长.

抗生素是不好

La experiencia ha demostrado que el tratamiento con antibióticos no es eficaz en el tratamiento de ataques de asma OCMR ya que no hay infección subyacente de tratar. 这可能是因为骨活检标本中找不到的细菌.

非类固醇类抗炎药 (艾妮)

受影响的骨头好回应非类固醇抗炎 (艾妮), 和他们是有效的治疗方法的第一选择. 阿奇霉素已被用于这种情况的治疗, 由于他们的抗炎作用和免疫调节.

理疗

物理治疗已被证明是非常有效的治疗方法. 结果表明,物理治疗也可以帮助提高运动和受影响的骨骼和周围关节的灵活性.

类固醇

Los casos graves de OCMR a menudo pueden ser tratados con dosis regulares de esteroides, 昏暗的强烈的炎症和允许骨愈合. 口服类固醇, 二膦酸盐, 柳氮磺胺吡啶曾经在特定情况下. 其他药物,有同样的效果 “水垫塘底板” 他们可能也是被推荐, 单独或结合类固醇.

外科手术

如果骨骼病变明显存在的问题及原因, 它可以被删除的操作. 积极的手术治疗, 和增加的病理性骨折风险的程序, 特别是, 他们应避免.

课程和疾病的预后

El resultado a largo plazo de la OCMR es poco conocida. 然而, 它可以导致:

  • 在学校遇到困难,
  • 骨畸形,
  • 银屑病,
  • 炎症性肠病

La mayoría de los niños con OCMR entran en remisión en la infancia tardía, 但有些人在青春期后期或成年早期复发. 然而, 如果受影响的某些地区骨, 这可能会导致提示不制定适当离开比其他更短. 这可以治疗包括手术在内的几个方面. Aunque algunos niños y jóvenes con OCMR pueden tener que pasar por alto la escolarización debido a su enfermedad, 其中绝大多数是长大后过着正常生活, trabajando y criando a una familia.
最近, OCMR 在关节炎或 spa 的沿革已被记录在几项研究人群体的儿童和年轻的成年人. Parece que el la implicación inflamatoria de las articulaciones en el momento del diagnóstico y durante el curso de la enfermedad puede haber sido subestimado hasta hace poco. 基因, OCMR está vinculado a la artritis juvenil y características de OCMR pueden solaparse con las características de la artritis relacionada con entesitis o artritis psoriásica.
结论是,, 在一般情况下, las perspectivas para los niños y adultos jóvenes con OCMR es excelente. 大多数治疗反应良好,受到长期影响.

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