骨髓增生性疾病: 真性红细胞增多

真性红细胞增多是一种罕见的骨髓增生性疾病,估计大约发生在 1 每个 100.000 人.

骨髓增生性疾病: 真性红细胞增多

骨髓增生性疾病: 真性红细胞增多

有六种疾病列入骨髓增殖性疾病组和哪些:

  • 慢性粒细胞白血病 (慢性粒细胞白血病)
  • 真性维拉 (伪狂犬病毒)
  • 慢性特发性骨髓纤维化
  • 原发性血小板增多症 (你)
  • 慢性中性粒细胞白血病
  • 慢性嗜酸性粒细胞白血病

这组疾病的特点是由某些类型的血细胞生产过剩, 你天生就是在骨髓中.

真性红细胞增多 (PV) 它是一种疾病,身体产生太多的红血细胞, 使血液太厚. 这由骨髓生产导致过剩. 红血细胞的生产过剩是最戏剧性, 但白血细胞和血小板的生产也是高在大多数情况下. 真性红细胞增多主要影响中年人或老年人. 它更频繁地发生在男性多于女性, 并根据患者的很少 40 岁以下. 现在还不得而知的原因是什么.

同义词:

  • Eritremia
  • 奥斯勒 Vaquez 疾病
  • 原真性红细胞增多症
  • Splenomegalic 真性红细胞增多症
  • Vaquez-奥斯勒疾病
  • 真性维拉

骨髓的功能

骨髓是人体形成血液从身体并包含所谓的造血细胞 母亲或造血前体细胞的研究. 这些细胞有两个重要功能:

  • 自动续订, 继续为未来的增长或增殖的干细胞储备.
  • 成熟到成人的血液细胞离开骨髓,进入流通的能力.

正常骨髓造血克隆饰演一个家庭的组成和女儿细胞如何, 在同一时间, 成为红血细胞, 白血细胞和血小板. 正常骨髓也平衡生产的不同类型的细胞, 在这种,他们出现在血液中其正确的比例. 当东西扰乱这种平衡, 你能给所有类型的细胞在血液中的比例失调的崛起. 真性红细胞增多是这些比例失调之一.

真性红细胞增多的可能原因

虽然真性的确切原因仍不明, 还有一些证据表明,病因可能是不受管制的肿瘤扩散.
干细胞的转化起源是未知的. 干细胞的异常克隆存在和干扰 / 或抑制正常干细胞的生长和成熟. 从这些患者的血液细胞的祖细胞显示对生长因子的异常反应, 这表明存在共同对不同生长因子信号转导通路中的缺陷.
尽管致病遗传事件尚未找到, 有两个基本方面的可以确认的生物学:

  1. 克隆 – 在真性红细胞增多, 单一的无性系种群的红细胞, 粒细胞, B 细胞, 和血小板, 它时发生造血细胞母亲赢得一个其他干细胞的增殖优势.
  2. 独立促红细胞生成素 – 从干造血细胞集落形成了独立促红细胞生成素. 真性红细胞增多症能成长下促红细胞生成素.

症状的真性红细胞增多

在大多数情况下, 患者可能会遇到:

  • 头痛
  • 弱点
  • 头晕 (眩晕)
  • 一个声音在耳边响着 (耳鸣)
  • 在左上腹部丰满
  • 红色, 特别是脸
  • 呼吸急促
  • 躺下时呼吸急促
  • 静脉炎的症状

在某些情况下, 个人经验真性红细胞增多, 他们患有皮肤瘙痒 (瘙痒症), 尤其是后洗个澡热. 他们往往有异常肿大的脾脏 (脾肿大) 和 / 或肝脏 (肝肿大). 在某些情况下, 他们也可能有一些关联的条件, 其中包括:

  • 血压高的压力 (高血压)
  • 血凝块的形成 (血栓形成)
  • 破裂和出血 (出血) 从某些血管
  • 布加综合征, 一种罕见的疾病特点受阻 (闭塞) 肝的肝静脉
  • 视觉异常
  • 红斑的皮肤上
  • 蓝变色的皮肤
  • 疲劳

类型的真性红细胞增多

原真性红细胞增多症 (也被称为真性红细胞增多)

红血细胞产生骨髓增生异常时发生这种类型的真性红细胞增多症. 这并不意味着问题的骨髓, 因为它也可以引起肾脏肿瘤, 因为他们有助于调节血红细胞的生产.
红细胞压积, 总体积的血液细胞, 它可以是一样高象 70 自 80%. 另外, 总血量有时会增加多达一倍正常. 血管的整个系统可以用血液填充. 红血细胞数目可能增加到多达五倍正常的血液粘度. 可以成为由血液堵塞毛细血管,因为它变得非常粘稠, 和通过血管血液的流动往往极其缓慢.

二次真性红细胞增多症

在生产中促红细胞生成素增多所致二次真性红细胞增多症, 增加生产的红血细胞.

调查结果: 不可能的 6 到 8 万和, 偶尔是的 9 数以百万计的每立方毫米血液红细胞.

Physiologicpolycythemia: 一种类型中的促红细胞生成素的产量增加了适当的二次真性红细胞增多症. 它发生在人们生活在海拔高的地方 (4275 自 5200 米), 在氧气浓度的可用性, 它是比在海平面上少得多. 这些人可能有的 6 自 8 数以百万计的每立方毫米血液红细胞.
其他的次要真性红细胞增多症的原因包括:

  • 吸烟
  • 肿瘤在肝脏或肾脏疾病
  • 在缺氧导致的心脏或肺部疾病
  • 内分泌异常, 突出包括嗜铬细胞瘤、 肾上腺腺瘤有库欣氏综合征也是次要原因
  • 运动员和健美滥用合成代谢类固醇或促红细胞生成素可发展二级真性红细胞增多症

相对真性红细胞增多症

相对真性红细胞增多症是水平的血红细胞在血液中明显增加, 但问题不在于骨髓或促红细胞生成素, 但在降低血浆. 它可能会引起烧伤, 脱水和应力.

对真性红细胞增多症的诊断

虽然可以做出诊断。, 它只基于血细胞计数, 血液病最遵循准则的真性红细胞增多症和运行某些诊断测试研究小组. 如果研究组的结果是目前, 然后可能会明确的诊断.

A 类

  • 红血细胞的总重量. 在男人, 大于或等于 36 毫升 / 公斤. 妇女, 大于或等于 32 毫升 / 公斤
  • 血液饱和度的氧大于或等于 92%
  • 脾肿大

B 类

  • 血小板增多症与高血小板计数 400.000 / 毫升
  • 到较高的白血细胞计数与白细胞增多 12.000 / 毫升
  • 顶尖的白细胞碱性磷酸酶增加到 100 U / L
  • 血清维生素 B 12 浓度高于对 900 PG / 毫升或大于结合能力 2200 PG / 毫升

与光伏相关的重要诊断问题区分它是最常见的形式,从红细胞增多症. 真性红细胞增多的诊断和诊断这些疾病的发生率,必须满足的标准, 他们是示范与红细胞数量的增长总和: 肿大的脾脏 (脾肿大), 介绍 75% 用例或任何其他两个特征的前驱细胞多能干的参与, 如:

  • 增加的血小板计数 (35-50%)
  • 中性粒细胞 (50-80%)
  • 在白细胞碱性磷酸酶活性增加 (80%)
  • 增加的 维生素 B12 结合蛋白 (67%)

并发症

增加的血容量和质量的血红细胞增加的流通发挥关键作用的症状和并发症有经验在真性红细胞增多的情况下不受控制.
血栓形成和出血的主要并发症.

血栓形成

血栓形成可能血 (血管冠状动脉, 脑, 周边) 或静脉 (边缘性参与, 静脉或肝门). 失败的容器产生紫绀 (略有蓝色着色, 灰色或暗紫色), 手指的手和脚的疼痛, 或脚趾坏疽.

出血

轻度出血现象, 如流鼻血和牙龈出血是常见的. 甚至有一些更严重的问题,与出血, 如:

  • 黑色的粪便
  • Hemostatsis (循环-血瘀的缺乏)
  • 月经过多 (月经出血过多)
  • 咳血, 这可能是口, 喉, 气管, 在支气管 10% 病人.

治疗

鉴于这种情况不能治愈, 治疗重点是通过降低血红细胞的水平减少症状和血栓性并发症.

放血

放血是治疗的一种形式, 这通常可以结合其他疗法. 放血的目的是要降低血红细胞的质量, 这就是循环血红细胞总数, 并做到足够快, 至少在开始时, 红细胞压积高是什么时候.

化疗

这种形式的治疗真性红细胞增多症可能慎用, 刺络放血法维护正常红细胞压积不能接受所需率是什么时候. 其他的治疗方法包括:

  • 干扰素注射剂
  • 阿那格雷

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