Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y la esperanza de vida

By | noviembre 6, 2018

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una condición hematológica rara que se caracteriza por coágulos microscópicos que se forman en los pequeños vasos sanguíneos del cuerpo que resultan en el desarrollo de un recuento plaquetario bajo.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) y esperanza de vida

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) y esperanza de vida

Los coágulos que se forman durante esta condición pueden alojarse en otros vasos pequeños y causar daño a órganos como el cerebro, el corazón y los riñones.

Causas

La PTT ocurre como resultado de la agregación espontánea de plaquetas en el torrente sanguíneo y esto es causado por una variedad de factores. Estos incluyen los siguientes procesos:

  1. Reacción autoinmune: se ha hipotetizado que la inhibición de la enzima ADAMTS13 por los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario del cuerpo produce un aumento de los niveles del factor von Willebrand (vWF). Cuando vWF no se descompone por la enzima ADAMTS13, esto resulta en una mayor probabilidad de que se formen coágulos de sangre en el torrente sanguíneo.
  2. Congénito: en este caso, el proceso de PTT ocurre igual que en el subtipo autoinmune, pero el problema radica en una mutación de la enzima ADAMTS13 en lugar de ser inactivada por anticuerpos.
  3. Causas secundarias: el 40 por ciento de todos los casos de PTT tienen una causa secundaria. Los factores que predisponen a esta afección pueden incluir el embarazo, ciertos cánceres, el trasplante de médula ósea, el uso de medicamentos como la quetiapina, la quinina, los medicamentos quimioterapéuticos, el trasplante de médula ósea, los inmunosupresores y los medicamentos que alteran los niveles hormonales y la infección por VIH.
Artículo relacionado >  Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): un trastorno sanguíneo poco frecuente

Síntomas y signos

Los síntomas y signos de la PTT pueden ser inespecíficos, ya que existen otras afecciones que pueden imitar la presentación clínica de esta enfermedad.

Muchos pacientes afectados pueden experimentar problemas como síntomas de gripe antes de desarrollar PTT. Los problemas comunes que pueden ocurrir incluyen fatiga generalizada, dolores de cabeza y confusión.

A medida que avanza la afección, pueden producirse hematomas y raramente sangrado como resultado de la disminución de los niveles de plaquetas. Los moretones toman la forma de púrpura y marcas aún más grandes conocidas como equimosis. Si se produce una hemorragia, comúnmente afectará las encías o la nariz.

La presentación clásica de PTT implica la combinación de cinco signos médicos específicos e incluyen:

  • Cambios en el estado mental del paciente.
  • Fiebre.
  • Disminución de la función de los riñones.
  • Reducción de los niveles de plaquetas en el torrente sanguíneo.
  • Anemia hemolítica donde se rompen los glóbulos rojos.

Administración

El tratamiento de elección para la PTT es la plasmaféresis. Este procedimiento es una transfusión de intercambio en la que el plasma sanguíneo del individuo afectado se extrae mediante aféresis y se reemplaza con criosupernante o, más comúnmente, con plasma fresco congelado.

Otros medicamentos se administran concomitantemente con plasmaféresis, como los corticosteroides, para ayudar a reducir el proceso inflamatorio que se produce en la PTT.

Artículo relacionado >  Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT): un trastorno sanguíneo poco frecuente

En los casos en que la PTT no responde a la plasmaféresis y los corticosteroides, el anticuerpo monoclonal rituximab se usa para matar las células B en el torrente sanguíneo y esto ayuda a reducir el inhibidor de la enzima ADAMTS13.

Los pacientes que desarrollan una PTT recidivante o refractaria reciben medicamentos inmunosupresores adicionales, como ciclofosfamida y vincristina. Si estos medicamentos también se consideran ineficaces, entonces se puede considerar la intervención quirúrgica mediante la realización de una esplenectomía (extirpación del bazo).

Pronóstico

En los casos no tratados, la tasa de mortalidad de los pacientes con PTT es del 95 por ciento.

Sin embargo, los resultados para estos pacientes son razonablemente favorables cuando se tratan con plasmaféresis ya que la tasa de supervivencia aumenta significativamente entre 80 y 90 por ciento.


Referencia:

  1. PubMed Central® – Fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3159000/
Author: Dra. Lizbeth

Dra. Lizbeth Blair está graduada de medicina, anestesióloga, formado en la Universidad de la Facultad de Medicina de Filipinas. Ella también tiene una licenciatura en Zoología y una Licenciatura en Enfermería. Ella sirvió varios años en un hospital del gobierno como el Oficial de Capacitación del Programa de Residencia en Anestesiología y pasó años en la práctica privada en esta especialidad. Se formó en la investigación de ensayos clínicos en el Centro de Ensayos Clínicos en California. Ella es una investigadora y escritora de contenido con experiencia que le encanta escribir artículos médicos y de salud, reseñas de revistas, libros electrónicos y más.