El síndrome de Guillain-Barre puede afectar a cualquiera. Puede atacar a cualquier edad y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro, afligiendo sólo alrededor de una de cada 100.000 personas.
Por lo general, Guillain-Barre ocurre unos días o semanas después de que el paciente ha tenido síntomas. No es tan difícil reconocer los síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente la cirugía o las vacunas desencadenarán el síndrome de Guillain-Barre. Este trastorno puede desarrollarse durante el transcurso de horas o días, o puede tardar hasta 3 o 4 semanas. La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las primeras 2 semanas después de que aparezcan los síntomas. En la tercera semana de la enfermedad el 90 por ciento de todos los pacientes están en su punto más débil.
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¿Qué es el síndrome de Guillain-Barre?
El síndrome de Guillain-Barre es el desorden en el cual el sistema inmune del cuerpo ataca parte del sistema nervioso periférico. Los primeros síntomas de este trastorno incluyen diversos grados de debilidad o sensaciones de hormigueo. Estos síntomas ocurren más comúnmente en las piernas. En muchos casos la debilidad y las sensaciones anormales se extienden a los brazos y la parte superior del cuerpo mientras la enfermedad progresa. Estos síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que ciertos músculos no se pueden utilizar en absoluto. Cuando es grave, el paciente puede estar casi paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida. Interfiere potencialmente con la respiración y a veces con la presión arterial o la frecuencia cardíaca. Es por eso que el síndrome de Guillain-Barre se considera como una emergencia médica. Un paciente de este tipo se pone a menudo en un respirador para ayudar con la respiración. El paciente también debe ser vigilado de cerca por problemas tales como un latido cardíaco anormal, infecciones, coágulos sanguíneos y presión arterial alta o baja. La mayoría de los pacientes se recuperan incluso de los casos más graves del síndrome de Guillain-Barre. Sin embargo, algunos pacientes continúan teniendo cierto grado de debilidad.
Causas del síndrome de Guillain-Barre
Nadie sabe aún por qué el síndrome de Guillain-Barre golpea a algunas personas y no a otras personas. Por otra parte, nadie sabe exactamente qué fija la enfermedad en el movimiento. Lo que los científicos saben es que el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar al cuerpo. Provoca lo que se conoce como enfermedad autoinmune. Por lo general, las células del sistema inmune atacan sólo material extraño y organismos invasores, pero con el síndrome de Guillain-Barre el sistema inmunológico comienza a destruir la vaina de mielina que rodea los axones de muchos nervios periféricos. Esta enfermedad podría incluso destruir los axones. Los axones son extensiones largas y delgadas de las células nerviosas, que transportan señales nerviosas. La envoltura de mielina que rodea el axón acelera la transmisión de señales nerviosas y permite la transmisión de señales a largas distancias del cuerpo. En las enfermedades en las que las vainas de mielina de los nervios periféricos se lesionan o se degradan, los nervios no pueden transmitir las señales de la manera más eficiente que deberían. Es por eso que los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a los comandos del cerebro. Estos comandos deben ser llevados a través de la red nerviosa. El cerebro también recibe menos señales sensoriales que el resto del cuerpo. Esto está resultando en una incapacidad para sentir texturas, calor, dolor y otras sensaciones. Alternativamente, el cerebro puede recibir señales inapropiadas que producen hormigueo, rastreo de la piel o incluso sensaciones dolorosas.
Debido a que las señales hacia y desde los brazos y piernas deben recorrer las distancias más largas, son más vulnerables a la interrupción, debido al síndrome de Guillain-Barre. Por lo tanto la debilidad muscular y la sensación de hormigueo por lo general aparecen primero en las manos y los pies, después de esas áreas podrían progresar hacia arriba. Cuando Guillain-Barre está precedido por una infección viral o bacteriana, es posible que el virus haya cambiado la naturaleza de las células en el sistema nervioso. Es por eso que el sistema inmunológico las trata como células extrañas. También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunológico sea menos discriminatorio sobre qué células reconoce como propias. Permite que algunas de las células inmunitarias, como ciertos tipos de linfocitos y macrófagos, ataquen la mielina. Los linfocitos T sensibilizados cooperan con los linfocitos B para producir anticuerpos contra los componentes de la vaina de mielina. Eso puede contribuir a la destrucción de la mielina. Los científicos están investigando estas y otras posibilidades para encontrar por qué el sistema inmunológico va mal en el síndrome de Guillain-Barre, así como con otras enfermedades autoinmunes. La causa y el curso del síndrome de Guillain-Barre es un área activa de investigación neurológica. Este tema incorpora los esfuerzos cooperativos de científicos neurológicos, inmunólogos y virologistas.
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barre
Guillain-Barre se denomina un síndrome más que una enfermedad porque no está claro si interviene o no un agente patógeno específico. Un síndrome es una condición médica caracterizada por una colección de síntomas que el paciente siente. También se caracteriza por los signos que un médico puede observar o medir. Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los médicos pueden en raras ocasiones encontrar dificultades para diagnosticar Guillain-Barre. Esto es especialmente difícil en sus etapas más tempranas. El problema es que varios trastornos tienen síntomas similares a los encontrados en Guillain-Barre. Por lo tanto, los doctores examinan y preguntan cuidadosamente a los pacientes antes de hacer un diagnóstico. Colectivamente, los signos y síntomas forman un cierto patrón que ayuda a los médicos a diferenciar este síndrome de otros trastornos. Por ejemplo, los médicos notarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo que es más común en el síndrome de Guillain-Barre y la rapidez con que aparecen los síntomas.
Es importante saber que en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar durante meses en lugar de días o semanas. En el síndrome de Guillain-Barre los reflejos como los tirones de la rodilla se pierden generalmente. Debido a que las señales que viajan a lo largo del nervio son más lentas, una prueba de velocidad de conducción nerviosa puede dar pistas al médico para ayudar al diagnóstico. En los pacientes de Guillain-Barre, el líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal y el cerebro contiene más proteína de lo habitual, por lo que un médico puede decidir realizar una punción espinal, un procedimiento en el que el médico inserta una aguja en la espalda inferior del paciente para extraer líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral.
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barre
No existe una cura conocida para el síndrome de Guillain-Barre, pero existen terapias que disminuyen la gravedad de la enfermedad y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes. También hay un número de maneras de tratar las complicaciones de Guillain-Barre.
Actualmente, la plasmaféresis y la terapia con inmunoglobulina de dosis alta se utilizan como la mejor opción de tratamiento. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de administrar para la mayoría de los médicos.
La plasmaféresis es un método mediante el cual se extrae la sangre completa del cuerpo y se procesa. De esta manera los glóbulos rojos y blancos se separan del plasma o porción líquida de la sangre. Las células sanguíneas son luego devueltas al paciente sin el plasma, que el cuerpo rápidamente reemplaza. Los científicos aún no saben exactamente por qué funciona la plasmaféresis. Sin embargo, esta técnica parece reducir la gravedad y la duración del episodio de Guillain-Barre. Esto puede deberse a que la porción de plasma de la sangre contiene elementos del sistema inmunitario que pueden ser tóxicos para la mielina.
En el tratamiento con dosis altas de inmunoglobulina, los médicos administran inyecciones intravenosas de las proteínas. El sistema inmunitario naturalmente produce estas proteínas en pequeñas cantidades para atacan a los organismos invasores. Los investigadores han descubierto que dar altas dosis de estas inmunoglobulinas a los pacientes de Guillain-Barre puede disminuir el ataque inmune al sistema nervioso. Los investigadores no saben por qué o cómo funciona esto, aunque hay varias hipótesis propuestas.
El uso de hormonas esteroides también se ha intentado como una forma de reducir la gravedad del síndrome de Guillain-Barre. Sin embargo, los ensayos clínicos controlados han demostrado que este tratamiento no sólo es ineficaz, sino que puede incluso tener un efecto deletéreo sobre el síndrome de Guillain-Barré.
La parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en mantener el funcionamiento del cuerpo del paciente durante la recuperación del sistema nervioso. Esto a veces puede requerir colocar al paciente en un respirador, un monitor cardíaco u otras máquinas para ayudar a la función del cuerpo. La necesidad de esta sofisticada maquinaria es una de las razones por las que los pacientes con síndrome de Guillain-Barre suelen ser tratados en hospitales. En el hospital, los médicos también pueden buscar y tratar los muchos problemas que pueden afectar a cualquier paciente paralizado. Estas son complicaciones como neumonía o llagas en la cama. A menudo, incluso antes de que comience la recuperación, los médicos pueden ser instruidos para mover manualmente las extremidades del paciente. Esto se recomienda para ayudar a mantener los músculos flexibles y fuertes. Más tarde, cuando el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la fisioterapia para el síndrome de Guillain-Barre. Los ensayos clínicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de estos pacientes. Tales ensayos clínicos comienzan con la investigación de los científicos básicos y clínicos que identifican nuevos enfoques para tratar a los pacientes con la enfermedad. El problema es que el síndrome de Guillain-Barre puede ser un trastorno devastador, debido a su inicio repentino e inesperado. Además, la recuperación no es necesariamente rápida, por lo que los pacientes suelen alcanzar el punto de mayor debilidad o parálisis días o semanas después de los primeros síntomas. Los síntomas se estabilizan a este nivel durante un período de días, semanas o meses. El período de recuperación puede ser tan corto como unas pocas semanas o tan largo como unos pocos años, donde alrededor del 30 por ciento de los que tienen Guillain-Barre todavía tienen una debilidad residual después de 3 años.